支气管肺隔离症

支气管肺隔离症系肺先天发育异常，隔离肺组织与正常肺组织有胸膜将其分离，并接受体循环动脉血液供应，包括叶内型和叶外型两种。多发生于胚胎发育早期，可能伴有其他类型先天性畸形。英文名：发病部位：呼吸系统就诊科室：呼吸内科胸外科症状：发热咳嗽咳痰咯血多发人群：胎儿治疗手段：手术并发疾病：肺部感染咯血是否遗传：否是否传染：否

症状(一)叶内型：通常在儿童期出现症状，主要表现为下呼吸道感染，如发热、咳嗽、脓痰，甚至咯血，肺部听诊可闻及湿罗音。偶见囊肿破裂引起张力性气胸而出现气促症状。伴先天性主动脉瓣狭窄者．可反复咯血，甚至发展为心力衰竭的表现。约半数患者待成年后才出现有关症状，甚至无症状，经常规胸部X线检查发现。(二)叶外型：多数症状不明显，往往由常规胸部x线检查发现，或因合并其他先天性畸形而被发现，如支气管食管憩室，膈疝和骨骼异常等。

病因为先天性的肺发育异常，多发生于胚胎发育早期，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离，单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血，所形成无呼吸功能囊性包块。

检查一、X线检查：1．平片：平片多显示为下叶特别是后基底段团块状密实阴影，大多为圆形或卵圆形，少数呈多边形，边界一般比较清楚。若为囊性病变时，X线表现为薄壁的单囊或多囊阴影，一般边缘清楚锐利，少数可见液平面。如合并感染，周围肺组织可有炎性变化。一般追随检查阴影多无变化。2．体层摄影：体层摄影可以更清楚地显示病变的轮廓、形态及内部结构。X线平片显示为实质性肿块者，病理检查多为囊性，X线之所以辨别不清，是因为囊内充满液体。断层俭查对识别囊性朋影有一定价值。断层摄影有时可显示来自主动脉系统的异常血管，表现为指向内后方的细条状血管阴影。3．主动脉造影：主动脉造影对诊断有极大帮助，若在平片上对诊断肺隔离症有怀疑，而断层摄影亦不能肯定时，则可行主动脉造影，以观察有无来自主动脉系统的动脉分支供应病变区。同时又可以了解血管的数目及大小，以供手术时参考。二．CT表现：隔离肺易发生在下叶后基底段，左侧多见。隔离肺组织与支气管无沟通，表现为均匀高密度影，边缘锐利与膈肌相邻，呈三角形或卵圆形。隔离肺发生感染或与邻近含气肺组织交通时，呈单房或多房含气病变，可有气液平面。动态增强检查可能发现隔离肺的异常体循环供血动脉。三、MRI：表现MRI横断面、冠状面和矢状面成像，可显示出发自主动脉的体循环供血动脉，或发现引流静脉，而明确诊断。肺隔离症肿块的信号强度与含液量的多少和所含液体成分的不同有关。大多数病例在T1加权图像表现为低或(和)中等信号强度，而在亿加权图像表现为高信号，且信号常不均匀。肿块与正常组织界限分明。四、超声检查：妊娠22～33周产前超声扫描可能做出诊断。B超可探测出边界清楚、形态规整的圆形或椭圆形肺内团块，内部可见大小不同的囊性区，但不能区分叶内型或叶外型肺隔离症。

诊断1.病史及临床表现：儿童期开始反复发作的肺部感染等症状。2.确诊需客观检查：如主动脉造影和增强CT扫描发现隔离肺的异常体循环供血动脉可确诊。3.鉴别诊断：（1）肺囊肿：主要区别在于肺隔离症好发于肺下叶后段，而肺囊肿则部位不定，肺隔离症可见异常动脉与病变相连，肺囊肿则无此征象。（2）肺良性肿瘤：肺良性肿瘤与肺隔离症肿块型均可呈圆形、卵圆形或三角形分叶型肿块，但无异常动脉血管与病灶相连。（3）支气管扩张症、先天性膈疝

治疗(1)反复感染的肺隔离症应该手术治疗，并行抗生素积极抗感染。(2)手术行局部或肺叶切除时，要特别留意异常血管的处理，尤其是处理下肺韧带时应特别注意，防治异常血管回缩造成出血。(3)产前超声扫描发现者，大多数可在产后根据病情处理，但伴羊水过多者。可能需讲行产前处理。

预后本病术后一般预后良好。

预防本病为先天发育异常，故在怀孕期，应避免发烧感冒，避免应用致畸药物，避免接近猫狗，避免每天浓妆艳抹，避免孕期精神紧张，避免饮酒、抽烟，避免吃霉变的食物等。

支气管肺隔离症