动脉先天畸形

动脉先天畸形(arterialdeformity))又称为畸形性吞咽困难，是因右锁骨下动脉起始部发育畸形并走行异常而压迫食管引起吞咽困难的疾病。别名：畸形性吞咽困难英文名：arterialdeformity发病部位：食管就诊科室：胸外科症状：新生儿气促吞咽困难血管硬化多发人群：所有人群治疗手段：手术并发疾病：颈部食管损伤是否遗传：不确定是否传染：否

症状本病的主要临床表现为吞咽困难，婴儿出生后早期可出现反流及喂食后发生误吸，待成年后因血管随年龄增长以及血管硬化，症状更为明显；另外由于位主动脉弓和左主动脉韧带、双主动脉弓还可出现气管压迫症状，表现气促和喘鸣。

病因1、双主动脉弓：双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、食管后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。左、右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓、左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间。大多数病例两侧主动脉弓口径不相等，一般右侧较粗。少数病例降主动脉位于右侧，左动脉弓跨越左主支气管后，向后向右经食管后方，在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成为降主动脉。不论降主动脉位于左侧或右侧，由于双侧主动脉弓形成的血管环围绕气管、食管，如两侧动脉弓之间空隙狭小，临床上均可产生压迫症状。有时左主动脉远段可能闭塞，形似纤维素带。闭塞部位可位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，亦可位于左锁骨下动脉与动脉导管或动脉韧带之间或动脉导管（动脉韧带）与左右主动脉弓汇合处之间。2、右位主动脉弓：左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉；第2支为右颈总动脉；第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在，动脉导管或动脉韧带位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。食管后方无血管者不构成血管环。右位主动脉弓一般对气管、食管不产生压迫，但有少数病例动脉导管或动脉韧带，从左肺动脉绕过食管后方连接于右侧主动脉弓远段，或左锁骨下动脉起源于近段降主动脉，经食管后方进入左上肢，动脉导管或动脉韧带亦可位于气管左侧左肺动脉与左锁骨下动脉之间，或位于左肺动脉与起源于降主动脉的左锁骨下动脉之间。在这些情况下，如动脉导管或动脉韧带较短则可能参与形成血管环的一部分，产生气管、食管压迫症状。3、左位主动脉弓：左位主动脉弓很少形成血管环，有的病例左锁骨下动脉异位起源于左锁骨下动脉远端的主动脉弓，并越过食管后方进入右上肢。有时动脉导管或动脉韧带联接异位的右锁骨下动脉与右肺动脉之间；以及左位主动脉弓伴右位降主动脉，左主动脉弓绕过食管后方连接于降主动脉，位于右侧的动脉导管或动脉韧带参与血管环的形成。或异位的左锁骨下动脉发自降主动脉近段，经食管后方进入左上肢，这些情况均可形成血管环，产生压迫症状。4、无名动脉异常：主动脉弓及其分支发育正常，但无名动脉从主动脉弓发出的部位偏向左侧，绕气管前壁向上向右进入右胸顶部。如无名动脉长而松则不产生症状。但如血管粗大，短而紧，则可严重压迫气管。5、异位迷走左肺动脉：Glaevecke和Doehle1897年首次报道异位迷走左肺动脉起源于右肺动脉的后方，然后跨越右主支气管转向左侧，在气管与食管之间进入左侧肺门，这样形成包绕右主支气管与气管下段的悬带，产生压迫症状，可伴有气管下段和右主支气管发育不良。半数病人在出生后即呈现症状，出生后1个月约2/3病例呈现症状。最常见的症状为呼吸道梗阻，呼气时出现喘鸣，常易反复发作急性呼吸道梗阻和呼吸道感染，但不呈现吞咽困难症状。

检查1.X线造影检查：双主动脉弓畸形中可见到食管在前后位及斜位片上有双重压迹。正常食管的主动脉压迹位于左侧，而右位主动脉弓除在X线平片上见到主动脉位于右侧外，食管造影前后位亦可见到压迹位于右侧，侧位片上食管后方有一深压迹。迷走右锁骨下动脉造成食管的压迹位于后方，对气管的压迫X线表现不明显。大多数病例无须做主动脉造影术。2.食管镜检查：镜检可见横越后壁索条状搏动性隆起，以镜端压迫此隆起时，按压迫的轻重程度，右侧桡动脉减弱或消失，压迫解除后恢复正常。3.CT和MRI检查：可见主动脉弓及其主要分支的解剖畸形。

诊断1.诊断：根据婴儿出生后早期出现反流及喂食后发生误吸并伴有气管压迫症状、气促或喘鸣。经食管镜检查并结合X线特征，可以确诊。2.鉴别诊断：右锁骨下动脉起始部异常，往往从食管后面压迫食管，钡餐造影在食管后壁可见1cm大小半球状充盈缺损，其边界及黏膜面很平滑，有必要和黏膜下肿瘤鉴别。

治疗1.症状较轻者，一般无需特殊治疗，临床注意护理，进食后出现呕吐的患者，应立即将头偏向一侧，防止呕吐物吸入气管引起窒息。2.手术治疗（1）迷走右锁骨下动脉造成的典型吞咽困难症状，可结扎及切断位于食管后壁的血管，效果满意。在婴幼儿中几乎不会发生合并症，但在成年人中可能出现上肢缺血病状，若出现这种情况，则远端须与右颈总动脉或主动脉弓做吻合术。（2）因右位主动脉弓造成的压迫症状可切断右侧的动脉导管或动脉韧带，并使食管和气管与韧带粘连部分做充分松解，并将主动脉固定于脊柱右侧。（3）处理双主动脉弓时，要认清何者为主弓，切断较小的一根主动脉弓，同时切断动脉导管韧带。倘若不能确定何者为主，可先钳夹后弓，若前弓能维持对主动脉远端的血流，可切断后弓达到的食管减压的目的。如切断后气管仍受到前弓压迫时，可将血管缝合固定于胸骨上。

预后本病预后良好，大部分病例术后症状立即消失，但亦有喘鸣持续几周。小部分病人中有气管软化者，术后处理较困难。一般手术后症状可立即得到改善，个别病例可能因食管被压部位出现节段性蠕动缺失，而看不到症状的明显进步。

预防1.做好优生优育工作，育龄夫妇应该做好孕前检查，避免先天畸形的出现。2.定时做好产前检查，避免异常新生儿的出生。3.孕妇从最好从计划怀孕开始就需要补充叶酸，多吃富含叶酸的食物，常见的有红苋菜、菠菜、生菜、芦笋、豆类、酵母、动物肝及苹果、柑桔等。

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