原发性肾小球性血尿

原发性肾小球性血尿是指血尿来源于肾小球，临床上表现为单纯性血尿，或血尿伴蛋白尿，多见于原发性肾小球疾病，如IgA肾病、系膜增殖性肾炎、局灶性肾小球硬化症，肾囊肿，多囊肾等。别名：间歇性血尿小儿孤立性血尿英文名：pediatricasymptomatichematuria发病部位：肾脏就诊科室：小儿泌尿科症状：尿频脓尿腹痛多发人群：儿童治疗手段：对症治疗并发疾病：其他贫血尿路感染是否遗传：否是否传染：否

症状1.复发性：复发性肉眼血尿两次发作间，尿常规检查正常或有镜下血尿，血尿发作的诱因有呼吸道感染，剧烈体力活动等，主要表现为肉眼血尿反复发作，每次血尿持续时间一般不超过2～5天;两次发作间隔数月或数年不等，发作间期尿常规检查正常或镜下血尿，通常肉眼血尿发作前1～3天多有感染或剧烈运动史，少数病儿肉眼血尿发作时，可伴有腹痛或腰痛，肾盏和肾盂静止性结石可仅有血尿而无腹痛或腰痛，一般X线腹部平片和B型超声检查多能发现。2.持续性：持续镜下血尿多数在体检或因其他疾病常规验尿时被发现，尿蛋白不超过1g/d，尿中红细胞数量多少可有波动，不伴其他症状或体征，因多系偶然发现，故难于确定起病日期和病程。

病因肾小球性血尿常见病因1．链球菌感染后肾炎：其典型病例不难诊断。不典型病例，临床可仅表现为血尿不伴水肿与高血压，甚至以突发肉眼血尿起病，而与IgA肾病相似。2．膜增生性肾炎：本病为慢性进行性肾小球肾炎，多见于学龄期，6岁以前少见，女性略多于男性。以无症状性血尿或蛋白尿起病者约占病例1/3，病程中几乎均有镜下或肉眼血尿，但起病1年后肉眼血尿少见。3.过敏性紫癜性肾炎：过敏性紫癜中肾脏受累者占8O％--100，临床有症状者又约占3O％——7O％，一般过敏性紫癜起病后：1——8周内出现尿异常，出现血尿。4．IgA肾病：本病是儿童最常见单纯性血尿的原因，多因上感或运动诱发肉眼血尿。5.薄基底膜病：又称家族性良性血尿。6.遗传性肾炎:多在儿童早期发病，可仅表现为镜下血尿，上感后可发生肉眼血尿，大多伴神经性耳聋，晚期可有明显蛋白尿。7.局灶性节段性肾小球硬化：常以持续镜下血尿和发作性肉眼血尿起病，血清补体C。正常，肾活检可见肾小球呈节段性或全球性硬化，伴有明显间质纤维化和肾小管萎缩。

检查1.血尿(hematuria)是指尿液中红细胞排泄超过正常，仅在显微镜下发现红细胞增多者，称为镜下血尿;肉眼即能见尿呈洗肉水色或血样甚至有凝块者，称为肉眼血尿。肉眼血尿的颜色与尿液的酸碱度有关，中性或弱碱性尿颜色鲜红或呈洗肉水样，酸性尿呈浓茶样或烟灰水样。镜下血尿的检查方法和诊断标准目前尚未统一，常用标准有：1)离心尿10ml中段新鲜尿，1500转/min离心沉淀5min，取其沉渣一滴置载玻片上，于高倍镜下观察，红细胞>3个/Hp。2)尿沉渣红细胞计数>8106/L。肾小球性血尿：指红细胞大小不均，形态不一。多形红细胞形态有出芽状、面包圈状、靶形、大细胞、破碎红细胞和胞质浅染等。有作者提出其中环形、芽孢形和穿孔等3型(G1型)为肾小球性血尿特征性细胞形态。临床上，当多形红细胞占尿中红细胞总数30%以上，或G1型>5%，计数>8000ml，可诊断为肾小球性血尿。2.尿钙、尿草酸测定高钙尿症诊断主要靠测尿钙，尿中排出的钙量超过正常(正常上限为每天<4mg/kg)，可见于多种情况。对于血尿患儿，当尿中红细胞形态属非肾小球性时，应注意除外高尿钙之可能。此时可行尿初筛检查，即以随机1次尿，行尿钙/尿肌酐(mg/mg)测定，若餐后2h尿钙(mg/dl)和肌酐(mg/dl)比值≥0.2(<6个月婴儿为>0.8，6～12个月>0.6)时提示高尿钙，可诊断高钙尿症。高尿钙的确诊需2次或2次以上24h尿钙测定，如≥4mg/(kgd)即可诊断。尚应参考病史、化验(如血钙、磷、血pH、甲状旁腺激素等)区别为继发性或特发性。高草酸尿症诊断凭尿草酸测定，正常在10～50mg/d。3.尿蛋白伴微量蛋白尿，尿蛋白增加一般不超过1g/24h。4.肾活检肾小球病变类型有正常、轻微改变、系膜增生性肾炎(局灶、节段性或弥漫性)。免疫荧光检查可阴性，少量免疫球蛋白和(或)C3沉积、IgA肾病和IgM肾病，偶尔表现为抗基底膜肾病。球门血管病患儿肾活检病理检查可发现，在肾小球出入球小动脉壁有C3、IgM和C4沉积。肾小球系膜可轻度增生，局灶硬化，小动脉壁透明样变纤维性内膜增厚等。做各种影像学检查以明确血尿病因。一般X线腹部平片和B型超声检查多能发现肾盏和肾盂静止性结石。泌尿系肿瘤易被影像学检查发现。非肾小球性血尿如泌尿系畸形，常因肾盂-输尿管连接部狭窄致肾盂积液和多囊肾等。影像学检查，如B型超声检查多数能做出诊断。胡桃夹现象：B超和CT可见左肾静脉扩张，国内曾有认为B超或CT检查左肾静脉远端管径大于近端3倍作为诊断标准，但嗣后发现正常儿童检出率可达10%，而肾小球疾病患儿检出率也高达30%，且多数报告不能提出血尿是否来自左输尿管。故单凭B超或CT发现左肾静脉受压是难以作为血尿的病因诊断的。目前认为本症诊断的金指标是测定左肾静脉与下腔静脉压力差，左肾静脉造影发现侧支静脉存在。由于超声检查虽能证实左肾静脉扩张，但是否确是肾出血原因未定，而其他肾脏疾病也可合并此现象，故诊断应慎重以免耽误其他病的诊断。此外轻微肾挫裂伤和肾动、静脉栓塞引起血尿，诊断颇为困难，血管造影方可诊断。

诊断1.确定真性血尿1）排除假性血尿：包括以下三种情况①红色尿，食入某些含色素的药物或食物所致；②血红蛋白尿与肌红蛋白尿，见于急性溶血性疾病与挤压综台征患者；③污染血尿，邻近器官出血混入尿液所致，如痔疮、肛裂等。2）确定血屎的存在：经仔细体检，排除污染血尿后，应行镜检确定尿中有无红细胞存在，必要时行12小时Addis计数；应当指出，电脑尿液分析是利用化学反应来判断潜血程度，而潜血程度与尿中红细胞数有时并不相符，由此诊断血尿容易出现假阳性结果或过高估计血尿程度。固此电脑检查结果只能作为血尿的初筛，进一步须进行尿液镜检才能确诊血尿。2.确定血尿来源：可通过以下几个方面来判断血尿是肾小球性或非肾小球性。1）血尿与尿程的关系：初程血尿常见于尿道疾病，终末血尿常见于膀胱三角区、膀胱颈或后尿道疾病，全程血尿常见于肾小球或输尿管膀胱疾病。血尿与尿程的关系可通过尿三杯试验来确定。但由于此方法有时并不能真正反映血尿的来源，加之小儿难合作，故临床上较少使用。2）血尿的伴随表现：如伴尿频、尿急及腹部绞痛者多提示非肾小球性血尿，伴浮肿高血压者多提示肾小球性血尿。血尿伴有大量尿结晶盐者多为非肾小球性血尿。酴血尿外，尿中尚有多种管型时多为肾小球性血尿，但无管型时则不能排除肾小球性血尿。3）尿红细胞形态检查：通过尿红细胞形态检查，常可初步判断血尿的来源，此方法简便、快速、花费少、易于掌握，熟练掌握后即可在短时间内作出正确判断，此已成为血尿诊断常规中不可缺少的初筛步骤，尤其适用于基层医院门诊。通常使用普通光镜，在高倍视野下直接观察并计数各种形态红细胞。根据红细胞大小、形态、细胞内血红蛋白分布，将血尿分为变形红细胞血尿与正常红细胞血尿。4）尿红细胞客积分布曲线与尿红细胞平均客积测定：采用血细胞自动分析仪测定尿红细胞容积分布曲线及尿红细胞平均容积，亦可较准确地判断尿红细胞来源。根据曲线形态与峰值，可将血尿分为三种类型：①非肾小球性血尿，曲线呈正态分布，峰值>外周血红细胞；②肾小球性血尿，曲线左移，峰值<外周血红细胞；3.病因诊断临床资料收集：首先详细询问病史并进行体捡，包括：①血尿发作特点，肉眼血尿或镜下血尿，持续性或发作性；②血尿的诱因；③血尿的伴随症状；④血尿发作的年龄；⑤既往病史(感染史，服药史，其他疾病史)⑥家族史；⑦社会史，包括是否居住在矿区，周围儿童发病情况等：⑧体捡，包括全身与泌尿系统局部的检查。

治疗防止感冒和过度劳累，慎用肾毒性药物。有感染时应予抗生素治疗。有反复发作慢性扁桃体炎者，可行扁桃体摘除。血尿明显者可用雷公藤多甙、潘生丁、血管紧张素转换酶抑制剂;呈肾病综合征表现者予以激素;病理检查以新月体形成并伴IgA沉积为主者，可用强化血浆置换疗法及药物治疗。急性肾功衰竭、慢性肾功能衰竭者需进行血液透析或腹膜透析治疗。局灶性阶段性肾小球硬化症(focalsegmentalglomerulosclerosis,FSGS)是儿童和成人肾病综合征常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。临床首发症状最多见的是肾病综合征，约50％以上的病人有血尿，镜下血尿多见，偶见肉眼血尿。血清C3浓度正常，IgG水平下降。常有近端肾小管功能受损表现，高血压和肾功能不全的发生比例较成人低。多数(40％～60％)FSGS呈慢性进行性进展，最终导致肾衰竭，少数患儿(10％～15％)病情进展较快，较早出现肾衰竭。本病的诊断临床上并没有可靠的指标，在FSGS的诊断中应依靠肾活检，并注意排除各种可能的继发性因素。对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。临床观察发现，CsA、强的松，联合甲强龙冲击，可使FSGS缓解率高达85.7％。

预后预后良好，只需长期随访即可。但部分单纯性血尿患者病理损伤较重，预后不佳。

预防1.合理膳食，保证营养全面而均衡。饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，不吃辛辣刺激性食物。2.适量的运动，避免剧烈过度劳累，能够减少血尿发生。3.预防感染，避免感染引起的血尿。

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