两性畸形

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疾病简介

两性畸形是在胚胎发育期间胚胎发育异常所导致的性别畸形。两性畸形是指患儿的性腺,外生殖器,副特征具有不同程度的两型特征。根据患儿体内是否有两性性腺可分为真两性畸形和假两性畸形。别名:性别畸形小儿两性人pediatricambiguousgenitalia小儿两性同体小儿雌雄同体小儿两性生殖器小儿两性畸形英文名:hermaphroditism发病部位:外生殖器就诊科室:小儿泌尿科症状:外生殖器、性腺及副特征相互矛盾多发人群:任何人治疗手段:手术治疗是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状根据患儿体内是否有两性性腺可分为真两性畸形和假两性畸形。真两性畸形是指患儿体内既有卵巢组织又有睾丸组织同时存在。可分为3种情况:1.一侧为卵巢,一侧为睾丸2.每侧都有卵巢和睾丸组织,为混合型性腺成为卵睾3.一侧为卵睾,另一侧为单一性腺假两性畸形主要是指男女个体的表现型性别与其染色体性别不相一致的一组性分化异常性疾病,分为男假和女假。

病因

病因1.胎儿暴露于性激素过多的环境中2.孕期母亲曾经发生男性化或女性化肿瘤3.孕期母亲使用性激素类药物

检查

检查专科体检,B超或CT检查,染色体检查,X线检查,性腺组织学,检测尿17酮类固醇及17羟孕酮

诊断

诊断根据体检结果和检查结果即可以诊断

治疗

治疗合理的性别选择和正确的激素治疗,注意心理治疗

预后

预后预后较好

预防

预防孕期及胎儿时期避免接触性激素过多的环境,避免使用性激素类药物

参考资料

JModernUrol2002Vol.7No.t.