双重输尿管

双重输尿管指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体，有一共同包膜，但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。发病率为2%～3%，女性多见。别名：重复肾输尿管英文名：发病部位：输尿管就诊科室：小儿泌尿科症状：便秘耻骨上不适射精疼痛多发人群：女性治疗手段：对症治疗并发疾病：肾结石是否遗传：否是否传染：否

症状男孩可能是精囊，精阜，后尿道的部位，引起附睾炎。女孩则有可能在尿道，前庭，阴道，即括约肌控制范围之外，引致尿失禁。最普遍的表现是女孩子六七岁后，底裤仍然是湿的。而且白天晚上都会湿。有些上肾输尿管的膀胱入口狭窄，形成一个囊肿，即输尿管囊肿。引致尿路反复感染，输尿管积水，肾盂积水。一些大的囊肿甚至会引起尿道或膀胱颈的阻塞。引致排尿困难。经常伴有膀胱输尿管反流；约一半的的患童会有I-III度的反流（最高度返流为V度），下肾偶尔也会有肾盂输尿管狭窄。个别的下肾也会有肾盂输尿管接口狭窄，引致肾积水。

病因双重输尿管是先天性发育畸形，其病因是在胚胎发育过程中，输尿管芽分支过早，而导致形成重复的输尿管畸形。

检查1.尿液检查：可见红细胞、白细胞或结晶，尿pH在草酸盐及尿酸盐结石患者常为酸性；磷酸盐结石常为碱性。合并感染时尿中出现较多的脓细胞。2.血液检查：感染较重时血常规检查可见白细胞总数及嗜中性粒细胞升高。3.静脉肾盂造影：显影的下肾盂类似正常肾盂，但肾盏数目减少，位置偏低。上肾盂多呈萎缩变小或如囊状。此外，亦可显示有肾盂积水。4.膀胱尿道排尿造影：可发现部分患者有输尿管返流；囊肿患者可见充盈缺损。5.B超表现：一般只能显示重复肾，除肾长径增长外，可见强回声的收集系统光点群明显分成两组。但重复输尿管除非合并积水扩张，超声显示不清楚。6.CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。7.MR检查：冠状位可更清楚显示肾盂输尿管重复畸形。除重复肾较正常长外，上肾段因积水呈囊状扩张时，其扩张的引流输尿管段也可部分显示，并可见下肾段受积水肾盂压迫向外移位。

诊断1.诊断双重输尿管的诊断主要靠尿路造影和膀胱镜检查，重复肾输尿管往往在尿路造影时被偶然发现。静脉尿路造影了解肾脏形态及功能，对上位肾功能良好者，可大体显示出畸形的全貌，诊断容易。对上位肾功能丧失时，则应仔细注意和分析下位肾的肾盏和肾盂的形态，一般可出现下列征象：①下位肾上方有软组织影；②下位肾盂肾盏轴垂直或向外下翻转；③显影的肾盏数目较正常肾少；④下位肾盂之最上肾盏离肾上极缘远；⑤下肾盂输尿管向外侧移位。出现上述征象应想到有双重输尿管的可能，进一步行膀胱镜和逆行尿路造影检查。2.鉴别诊断双重输尿管积水型，需要与肾囊肿相鉴别。而CTU及MRU对鉴别单纯肾囊肿与积水型重复肾畸形有着明显优越性。肾囊肿有囊壁，圆形或卵圆形，边缘光滑，部分囊壁及囊内物均可出现弧形条状钙化，一般位予肾脏边缘并向外生长，囊瓣不大时肾盂肾盏可表现正常，或仅有轻微改变。

治疗1.无尿路感染、梗阻、漏尿及肾积水等症状和体征,毋需治疗。2.对症治疗（1）输尿管开口异位、有尿失禁、如果肾功能尚好则做输尿管膀胱再植术。（2）如重复肾并发结石、结核或肾积水感染、肾功能损害时，可行重复肾、重复输尿管切除术。近年腹腔镜技术对于肾脏重复畸形需做上半肾切除的病例已逐渐成为常规手术方式。（3）合并输尿管末端较大囊肿，易可行气膀胱腹腔镜输尿管末端囊肿切除或输尿管膀胱再植。如尿路感染无法控制，或有点滴性尿失禁（伴开口异位），或上肾段功能已基本丧失者，可做上肾段部分切除术。输尿管在汇合点附近切断（不完全性双重输尿管）或在最低水平切断，亦可做全输尿管切除（完全性双重输尿管）

预后本病预后较好。无尿路感染、梗阻、漏尿及肾积水等症状和体征的，一般无需治疗；而有合并症的一般及时手术治疗，术后患者可恢复正常。

预防双重输尿管目前还没有很好的预防方法，建议备孕前一个月和妊娠前三个月口服叶酸片对预防胎儿的畸形有一定的作用。

双重输尿管