小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻

小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻指因先天性肾盂输尿管连接部发育不良、发育异常或受到异位血管纤维索压迫等因素引起肾盂输尿管连接部梗阻，导致肾盂内尿液向输尿管排泄受阻，伴随肾集合系统扩张并继发肾损害。英文名：congenitalureteropelvicjunctionobstruction发病部位：肾脏输尿管就诊科室：小儿泌尿科症状：上腹部包块上腹痛脐周疼痛血尿感染胎儿宫内发育迟缓婴儿喂养困难多发人群：儿童治疗手段：手术并发疾病：肾盂积水NOS尿路感染是否遗传：不确定是否传染：否

症状近年来广泛应用孕妇产前B超检查，能于产前检出肾积水。多小儿泌尿系行B超筛查，检最多的先天性尿路畸形是“肾积水”，使无症状的病例显著增加。临床上常见的症状有：1．肿块：在新生儿及婴儿约半数以上因腹部肿块就诊，更有表现为腹大膨隆者。2．腰腹部间歇性疼痛：除婴幼儿外，绝大多数患儿均能有上腹胃脘部或脐周部疼痛。年龄较大的患儿可明确指出疼痛来自患侧腰部。由于疼痛发作时可伴恶心、呕吐，故常被诊断为肠痉挛，或其他胃肠道疾病。3．血尿：血尿发生率在10%～30%，可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力增高，肾髓质血管断裂所致，也可因尿路感染或并发结石引起。4．尿路感染：发生率低于5%，一旦出现，常伴全身中毒症状，如高热、寒战和败血症。5．高血压：无论小儿L或成人均可有高血压，可能因扩张的。肾集合系统压迫肾内血管，引起肾供血减少，产生肾素。6．肾破裂：肾积水患儿受到直接暴力或跌倒时与硬物相撞，易于破裂。7．尿毒症：双侧肾积水或单肾并发肾积水的晚期可有肾功能不全的表现。患儿生长发育迟滞，或出现喂养困难、厌食等消化道紊乱症状。

病因虽然很多学者从胚胎学、解剖学及输尿管功能等方面对盂输尿管连接部(PUJ)进行研究，但小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的确切病因仍不明确。目前主要有以下几种说法：1．盂输尿管连接部狭窄及高位输尿管口：绝大部分病例可见盂输尿管连接部狭窄，少数有多处输尿管狭窄，甚至全长输尿管狭窄。病理见盂输尿管连接部及输尿管上端肌层增厚和纤维组织增生。光镜下见局部平滑肌细胞增生、排列紊乱，肌细胞问有少量炎性细胞浸润。狭窄段长约2cm，常伴高位输尿管开口，狭窄段断面直径仅1-2mm。2．盂输尿管连接部及输尿管上段缺乏蠕动：Foote(1970年)，及Hanna(1976年)等认为梗阻原因是由于盂输尿管连接部及输尿管上段缺乏蠕动所致。病理检查显示盂输尿管连接部及输尿管上段螺旋状排列的肌肉被纵形排列的肌束和纤维组织替代。大量胶原纤维沉积于狭窄段，导致自肾盂至输尿管的正常蠕动波消失。偶见外科手术时，输尿管外观正常，可以通过粗的导尿管，但尿液却不易下流，它奠定了切除盂输尿管连接部的必要性。而高位输尿管口可能继发于扩张、下坠的肾盂。3．盂输尿管连接部瓣膜：4月龄以上胎儿输尿管上段常见先天性皱襞，先天皱襞发育停滞，造成输尿管最近端的黏膜、肌肉折叠形成瓣膜。Maizels及Stephens(1980)称胎儿皱襞持续存在，且可含肌肉，又恰位于盂输尿管连接部，可造成梗阻。4．输尿管外部的索带和粘连：有些病例的输尿管外膜有桥联现象，这可以解释输尿管外部的索带和粘连导致梗阻。但多数病例输尿管外部粘连是伴随输尿管内部狭窄存在的，所以应做离断性肾盂成形术。5．盂输尿管连接部息肉：息肉多呈海葵样，位于输尿管上端造成梗阻。息肉表面为移行上皮，上皮下为增生的纤维层。6．迷走血管或副血管压迫盂输尿管连接部：来自肾动脉主干或直接来自腹主动脉供应肾下极的迷走血管或副血管跨越输尿管使之受压。迷走血管造成小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻的病因尚存在争论。Hanna(1978年)认为迷走血管是在内因存在情况下加重梗阻。当输尿管近端和肾盂呈球囊形扩张时越过肾下极血管使输尿管扭曲，加重梗阻，这就可以解释单纯解除血管压迫并不能解除梗阻。7．其他观点：Allen(1973年)提出输尿管受胎儿血管压迫，引起局部发育停滞。Ruano—Gil等(1975年)认为胚胎的输尿管起初为一实心管，以后逐渐管化(recanalization)，如管化不完全，则出现梗阻。Murnaghan(1958年)研究显示该狭窄部位的环形肌肉发育中断。

检查1、血常规检查：肾脏受损时可出现贫血，红细胞计数减少，血红蛋白下降。2、尿液检查：可有镜下血尿或肉眼血尿，合并感染时有脓细胞，尿培养有致病菌。3、利尿性肾图：作为一种无创的检查方法，是UPJO诊断、随访以及术后评估一项重要手段，不但可了解分肾的功能，更重要的是通过利尿后肾图时间-活性曲线下降的情况，可鉴别出肾盂张力性下降导致的假性梗阻以及是否真正有机械性梗阻存在。4、B超检查：可以初步了解手术前后肾积水的改善情况，若肾积水加重，则提示梗阻复发，对UPJO的随访有一定价值，但B超不能了解分肾的功能及排空情况，对肾积水的判断因人而异，带有一定的主观性。5、静脉尿路造影（IVU）：IVU可以了解双肾的功能及排泄情况，但对于肾盂张力性下降及肾功能减退的病例，则无法获取足够的信息来判断有无梗阻。6、肾盂压力-流量测定（WhitakerTest）：可用于鉴别可疑的病例，＜12cmH2O可排除梗阻，＞20cmH2O说明有梗阻存在。

诊断1.诊断导致肾功能的进一步破坏和丧失。肾盂输尿管连接部梗阻的诊断主要依靠影像学检查确定，逆行肾盂造影、MRI检查是有特征性表现，而B超检查对阴性结石常规造影，也是必要的检查之一，它可判定肾盂积水的严重程度及皮质厚度。逆行肾盂造影检查可明确梗阻程度以及中下段输尿管膀胱有无病变。MRI能较准确地判断梗阻病变的性质，并清楚显示尿路外的相关病变，其中MRU检查尤其适合对对比剂过敏者，它能直观地显示肾输尿管膀胱的梗阻状况及肾盂积水情况。肾盂输尿管连接部梗阻的诊断并不困难，除确诊外，还要了解病变是一侧或双侧，有无其他合并症，如感染、腹膜后肿瘤，并同时估计两侧肾脏的功能状态，必要时可行ECT检查，以便对手术时机的选择，术式选择以及术中可能需要处理的合并症有明确的判定。2.鉴别诊断（1）输尿管肿瘤：输尿管肿瘤可致输尿管梗阻，引起肿瘤以上输尿管扩张积水。但临床上以间歇性无痛性肉眼血尿为主要表现。尿液中肿瘤细胞阳性。IVU及逆行尿路造影显示输尿管管腔狭窄，内有充盈缺损，其下方扩张呈杯口状改变。（2）输尿管结核：输尿管结核可因输尿管壁结核病变致输尿管狭窄。但输尿管结核很少是原发性的，均继发于肾结核。早期有结核的全身症状，如食欲不振、消瘦、盗汗、低热等，并有尿频、尿急、尿痛等膀胱刺激症状。B超、IVU或逆行尿路造影检查除显示肾输尿管积水外，尚表现肾盂肾盏破坏并有空洞，输尿管呈串珠样狭窄改变，管壁僵硬，表面不光滑。（3）下腔静脉后输尿管：亦可引起上段输尿管梗阻而表现输尿管和肾盂积水。但其梗阻原因是腔静脉压迫输尿管，而非输尿管本身病变。IVU检查显示肾盂及上段输尿管扩张积水，并向中线移位。如果IVU结果不满意，逆行造影有助明确诊断。（4）输尿管结石：肾盂输尿管连接处的结石也可引起肾积水，需与盂管交界处狭窄鉴别。输尿管结石多有阵发性绞痛和血尿病史。X线平片上可见输尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影检查显示结石梗阻以上输尿管和肾盂积水，梗阻部位呈杯口状，阴性结石在梗阻部位有充盈缺损。CT检查对诊断比较困难的阴性结石有帮助。

治疗（一）非手术治疗当小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻合并尿路感染时，需选用敏感抗生素控制尿路感染。内科保守治疗而对于小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻本身是无效的。Sidhu的一项meta分析发现Ⅰ、Ⅱ度肾积水病例非手术治疗有98%可以得到改善；Ⅲ、Ⅳ度肾积水仅有51%得以改善。非手术治疗者，B超检查应于出生后3个月、1岁、2岁、5岁、10岁进行复查，发现肾积水加重或肾皮质变薄需复查同位素肾图以评价肾功能。一旦肾功能受损进行性加重或肾发育不良，就需要采取干预治疗。（二）手术治疗：手术的主要目的是解除梗阻、保护患肾功能。其治疗方法主要包括开放性手术和腔内手术两大类。1、开放性肾盂成形术开放性肾盂成形术是治疗本病的主要手段，手术方法可采用离断式或非离断式肾盂成形术两大类。对肾盂输尿管连接部梗阻患者，术式选择应根据术者的经验或患者的条件而定。手术的要求：①充分切除或切开病变段(包括动力性在内)；②输尿管开口在肾盂最低位；③使肾盂容量尽可能接近正常；④匙形吻合不形成环形瘢痕。目前普遍采用Anderson-Hynes离断式肾盂输尿管成形手术，可同时切除病变段输尿管，并对过度扩张的肾盂进行成形，肾盂成形后与输尿管斜形端端吻合，恢复肾盂排空能力和UPJ蠕动能力，被推荐为治疗肾盂输尿管连接部梗阻的首选术式。手术效果明显，故为广大泌尿外科手术医师所接受。2、腔内肾盂输尿管成形术随着腔内手术器械和手术方法的改进，腔内手术治疗肾盂输尿管连接部梗阻的成功率已逐渐接近开放手术。腔内手术具有创伤小、恢复快、并发症少等优点，有望成为治疗成人肾盂输尿管连接部梗阻的首选方法。常见的腔内手术有腹腔镜肾盂成形术、经皮肾穿刺肾盂内切开术和输尿管镜肾盂内切开术等。但术前明确狭窄段长度超过2cm或有异位血管者不宜行腔镜下的肾盂内切开术。手术方式主要有以下几种：①腹腔镜肾盂裁剪成形术；②经皮肾穿刺肾盂内切开术；③输尿管镜肾盂内切开术；④气囊扩张术。

预后轻者、能够成功治疗者，预后良好。反复尿路感染，巨大肾积水至肾脏功能进行性衰竭的，影响预后。

预防本病病因尚不明确，因此尚无有效的预防措施，早发现早治疗是防治本病的主要措施。诊断明确后，应尽早解除梗阻和积极防治尿路感染

小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻