小肠间质瘤术后肝转移

小肠间质瘤在胃肠道间质瘤中占30%~35%，平均诊断年龄为63岁。小肠间质瘤易发生转移，而肝脏是小肠间质瘤常见的转移部位，转移灶常多发，多两叶肝内同时转移。但很少侵犯区域淋巴结或腹腔外器官。英文名：发病部位：小肠肝脏就诊科室：肝胆外科普外科症状：腹痛肝区痛治疗手段：药物治疗手术治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.患者临床表现常无特异性，一般表现为右上腹闷胀、隐痛等不适，部分患者可伴有恶心、呕吐、腹胀等表现。2.原发部位肿瘤的表现：可有消化道出血、腹痛、腹泻、便血、腹胀等表现，但均无特异性。

病因小肠间质瘤术后肝转移具体病因不详，有专家认为可通过门静脉系统发生血行转移。瘤体巨大并囊变，瘤细胞突破肿块边缘，侵袭胃（肠）壁肌层及黏膜发生溃疡，有研究认为上述特征可能是GIST肝转移的重要条件。因此，当患者具有消化道出血症状、超声显示为巨大混合性回声团块，并出现生长区局部胃（肠）壁增厚以及溃疡等浸润征象时，高度提示GIST已进入晚期，发生同时或异时性肝转移风险较高。

检查1.彩超检查：超声检查无创、操作简易，对诊断晚期GIST及其肝转移瘤、评估术后疗效及监测复发具有重要价值。GIST肝转移瘤不同于消化道其他恶性肿瘤肝转移声像图的特点如下：①GIST同时性肝转移瘤多为囊实性回声，其形态、内部回声基本与原发瘤一致，典型征象为囊实性回声团块并内部“丝瓜瓤”样无回声区分布；②GIST异时性肝转移瘤多表现为实性中－低回声，无回声区及短条状强回声相间，个别可呈孤立性、巨大不均质团块状回声；③可同时出现腹膜和（或）躯干肌肉转移，极少见淋巴结转移；④格列卫治疗后，部分转移瘤缩小、回声较前减低、血流信号减少。GIST肝转移瘤与平滑肌肉瘤肝转移难以鉴别，后者偶见于胃部，小肠罕见，转移至肝脏时多为实性低回声，少见囊性回声；当GIST肝转移瘤主要表现为囊性回声时，尚需与其他囊肿型肝转移瘤相鉴别。2.CT检查：通常发现肝脏低密度影，边界不清，病灶内部密度不均，可有囊状低密度灶，增强后动脉期可见不均匀强化，后期强化程度减退呈低密度灶。单从影像学检查往往不易与胃癌或肠癌肝转移鉴别，尚需结合其他检查及既往史鉴别。3.基因检测：应该在符合资质的实验室进行基因检测，推荐采用聚合酶链式反应（PCR）扩增一直接测序的方法，以确保检测结果的准确性和一致性。基因突变检测十分重要，有助于一些疑难病例的诊断、预测分子靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗。专家委员会推荐存在以下情况时，应该进行基因学分析：（1）所有初次诊断的复发和转移性GIST，拟行分子靶向治疗；（2）原发可切除GIST手术后，中一高度复发风险，拟行伊马替尼辅助治疗；（3）对疑难病例应进行c-kit或PDCFRA突变分析，以明确GIST的诊断；（4）鉴别NF1型GIST、完全性或不完全性Camey三联症、家族性GIST以及儿童GIST；（5）鉴别同时性和异时性多原发GIST。检测基因突变的位点，至少应包括c-kit基因的第11、9、13和17号外显子以及PDCFRA基因的第12和18号外显子。大多数GIST（65%～85%）的基因突变发生在c-kit基因的第11号或第9号外显子。对于经济承受能力有限的患者，在鉴别诊断时，可优先检测这两个外显子；但是，对于继发耐药的患者，宜增加检测c-kit基因的13、14、17和18外显子。

诊断有以下临床表现者须高度警惕有小肠间质瘤的可能性：（1）原因不明的小肠梗阻，或反复发作的不完全性小肠梗阻，并可以除外术后肠粘连及腹壁疝的患者；（2）原因不明的下腹部及脐周肿块患者；（3）原因不明食欲减退、消瘦、腹痛、反复消化道出血或伴有贫血或持续大便隐血阳性，经食管、胃、结肠等部位各种检查未发现病变者；（4）原因不明的慢性腹泻或有慢性小肠穿孔及腹部伴有压痛者。在此基础上出现或伴随有右上腹的隐痛不适，必须完善辅助检查，评估肝脏情况，综合评估病情，明确疾病诊断。

治疗肝脏是小肠间质瘤常见的转移部位，转移灶常多发，多两叶肝内同时转移。小肠间质瘤术后肝转移应首选手术切除。手术原则应完整切除转移灶，切缘距肿瘤1cm左右。具体术式视病灶的大小、数目、位置及肝功能和病人全身状态等综合判定。术后应定期复查；如病理免疫组化检测CD117阳性，可服用格列卫（甲磺酸伊马替尼）预防复发。

预后对于恶性程度的较高的GIST术后存在复发转移的可能，治疗难度较大，预后较差。

预防1.锻炼身体，增强机体抗病能力。2.多吃新鲜蔬菜水果，拒绝垃圾食品。3.调整心态，保持良好的心理状态，积极阳光生活。4.遵医嘱规律治疗，定期健康体检或复查。

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