原发性鼻腔淋巴瘤

原发性鼻腔淋巴瘤较少见，是非霍奇金淋巴瘤的一种类型。原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同，预后较差，但早期病例选择合适的治疗，能够获得长期生存。英文名：Primarynasallymphoma发病部位：鼻就诊科室：耳鼻咽喉科症状：鼻腔息肉状或外突型肿块鼻腔阻塞多发人群：中年老年治疗手段：外科治疗是否遗传：否是否传染：否

症状最常见的部位为下鼻甲和鼻中隔、上颌窦。后期常有多个部位受累。并可破坏乳突,中耳、眼眶、颅内等相邻的组织和器官。临床上大多数患者就诊时常有一个以上部位受累。部分病例的病变可较长时间局限于中线部位,甚至直至死亡。但有的病例可较早发生全身远处转移和扩散,包括皮肤、肺、颈部和下颌部淋巴结、骨髓和胃肠道等。临床表现与病变部位及范围有关,无特异性。所谓无特异性,是指其临床表现与其他毫不相干的疾病的表现相重叠,容易被错误地解读为其他疾病,从而掩盖引发这些非特异症状和体征背后的真实疾病。一般以鼻腔的破坏以及表现为面部中线的肿瘤最常见。初期常为“感冒”或“鼻窦炎”的症状,可持续相当长的时间,甚至达数年,难以治愈。最常见的首发症状以涕中带血、鼻恶臭、鼻塞、下鼻甲黏膜粗糙、增厚等多见,可伴有鼻衄、持续性黄脓涕、鼻痛等不典型症状。发热为常见症状,一般在38℃以上,常因激素治疗而下降,但波动性较大。如具备上述症状,经过正规系统的抗感染治疗体温不降,而类固醇激素治疗有效的患者,应高度怀疑该病。局部检查早期鼻腔黏膜充血、肿胀、分泌物增多、出血或可见肉芽增生,而进行性坏死破坏,形成难以治愈的鼻、咽等部位的溃疡,并导致鼻中隔坏死、穿孔、鼻甲脱落、鼻外形改变,甚至骨质破坏、颅神经受损。病人就诊时的鼻腔局部溃疡及肉芽样新生物最常见。全身症状可伴有体重下降、身体消瘦等。后期病人可出现轻度的肝脾肿大、黄疸等症状

病因淋巴瘤的病因和发病机制迄今尚未阐明,病毒病因学说颇受重视。Epstein-Barr(EB)病毒,这类DNA疱疹型病毒可引起人类B淋巴细胞恶变而致Burkitt淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤也被认为是一种可能和EB病毒感染有关的疾病。近年来应用核酸分子技术研究EB病毒与恶性淋巴瘤关系的报道越来越多,许多病例证实,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和EB病毒的感染有密切关系。免疫缺陷也是淋巴瘤发生的重要原因之一。原发性和获得性免疫缺陷是非霍奇金淋巴瘤(NHL)主要危险因素之一。据估计25%的原发性免疫缺陷患者发展为B细胞淋巴瘤。人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的爱滋病(AIDS)病人易发生非霍奇金淋巴瘤(NHL),有学者认为HIV感染的病人发生NHL的机率明显高于健康人。此外,环境因素、遗传因素、输血、饮酒、吸毒等因素在淋巴瘤的发生发展过程中也起一定的作用。上述潜在的危险因素揭示了淋巴瘤发生的可能病因。

检查一般血常规血色素正常或略低,白细胞总数可稍高或正常。血沉多呈中度或明显增快,血浆内单项或多项免疫球蛋白升高,特别是IgG升高显著。肾功能及尿常规正常。病变部位分泌物涂片和培养无特殊病原菌。局部X线平片、CT扫描及核磁共振均无特异性改变。CT、MRI可见到软组织肿胀、骨质破坏，有助于了解病变范围，帮助分期。

诊断疑为鼻腔及鼻窦淋巴瘤,应掌握原发性结外淋巴瘤在局部和全身的临床表现特点,及时进行病理检查,是确诊的关键。

治疗目前认为鼻腔淋巴瘤是一个特殊的临床病理学类型。临床推荐的治疗鼻腔淋巴瘤的方法来源于少量回顾性研究的经验总结,并且最佳治疗方案和治疗结果尚有争议。有研究表明,早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤和发生在头颈部的鼻型NK/T细胞淋巴瘤,单纯放疗或放疗加化疗的疗效,显著优于单纯化疗或以化疗为主的治疗方案。有两项研究证明,放疗和放疗加综合治疗比较,放疗加综合治疗并不能提高生存率。此外,化疗失败或未控制的患者,经过放疗挽救治疗,可得到很好的治疗效果。最近几年,发表的较大宗病例研究表明:对于鼻腔和头颈部鼻型NK/T细胞淋巴瘤,单纯放疗或以放疗为主的综合治疗,其5年生存率为30.0%-86.0%;而单纯化疗或以单纯化疗为主的综合治疗,其5年生存率仅为15.0%-40.0%。多数学者认为局限的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤通常对放疗敏感。病变范围广泛的鼻腔NK/T细胞淋巴瘤则需要更进一步加强治疗,比如强化化疗,自体的或者异体的干细胞移植。考虑到在这些研究中接受早期放疗病人的例数只是少量的,因此早期放疗的明确优势尚需在大样本、前瞻性的研究中证实。在他们的研究中还发现,对化疗抵抗超过了放疗。那些从来没有接受过放疗的病人5年迄今生存期和无复发生存期低于那些接受放疗的病人。对于复发的弥漫性大B细胞淋巴瘤,有确凿的数据表明自体干细胞移植(ASCT)对于提高生存率有益,但对于T细胞或NK/T细胞淋巴瘤来说,尚无确凿证据表明自体干细胞移植能提高其生存率。两个研究涉及50个白种人干细胞移植的病例报告3年生存率在39%-58%之间。但是,这50个病例组织学上干细胞是异体的,且涉及五种不同的WHO淋巴瘤分类而且20%的病例未分类。传统的鼻腔淋巴瘤治疗,中位5年生存率仅30%。局部疾病、化疗反应和缺乏骨髓使得自体干细胞移植成为最有吸引力的治疗方法

预后原发鼻腔NHL的预后不良因素有巨大肿块、晚期、外周T细胞来源，我国的鼻腔NHL外周T细胞多见，易侵及肺和皮肤，单纯放疗效果不好，治疗失败的主要原因为远处器官受侵，故化疗的作用相当重要。综合治疗能改善疗效，疗效与病期关系密切，应根据病变范围选择治疗方案。

预防主要是预防病毒感染。除此之外目前没有有效的预防手段。一般对于化疗不敏感的患者一般都采取化疗药物进行治疗，平时一定要注意清洁自己的鼻腔

周安梁,安云芳,赵长青.鼻腔淋巴瘤的诊断和治疗[J].山西医科大学学报,2007,38(1):79-82..