新生儿脐部疾病
疾病简介
新生儿脐部疾病中最常见的是脐膨出,是一种先天性的脐周腹壁不同程度的发育不全并致内脏脱出体外的畸形。别名:脐部疾病脐膨出英文名:Omphalocele发病部位:脐部就诊科室:新生儿科症状:脐下悸脐带感染多发人群:新生儿期治疗手段:非手术治疗或手术治疗并发疾病:消化道畸形是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状①小型脐膨出(胎儿型脐膨出)是因形成腹壁褶的体层于胚胎10周后发育停顿,腹壁缺损直径小于5cm,脐带残株在囊膜的中央。膨出内脏表面覆盖着透明的囊膜,内层为壁层腹膜,外层为羊膜,两层间有透明的Wharton胶。②巨型脐膨出(胚胎型脐膨出)是由于在胚胎第10周前,腹壁发育停顿所致,腹壁缺损直径大于5cm,除中肠外尚有肝、脾、胰腺等突出腹腔外,脐带残株在囊膜的下半部。③危重型脐膨出:可包括巨大脐膨出;出生时呼吸窘迫(RD);囊膜破裂内脏脱出感染;并发致死性畸形。
病因
病因①含有肝脏的脐膨出常见,被认为是侧褶在腹侧融合失败所致。②仅含肠管的脐膨出是妊娠12周后原始体蒂持续存在所致。
检查
检查脐膨出的诊断主要依靠临床特征,实验室及其他辅助检查尚无肯定的诊断标准。但产前彩超检查常可提供相关信息。彩色多普勒超声能显示脐带血管走向,膨出物较大不易确定脐带连接部位时,可通过彩色多普勒超声追踪脐带血管走向,多切面观察脐带与膨出物的关系。彩色多普勒超声亦可显示膨出内脏血流信号,探测血供来源。
诊断
诊断①生后脐部明显的透明包块,可立即被发现②与腹裂鉴别,腹裂也由腹壁缺损引起,但其缺损在脐环旁,因此脐带在腹壁上而不在包块上,腹裂无囊膜,肠管无光泽且短,很易引起脱水。由于两者的病因、病理及诊断治疗等都有较大的差别,所以需特别鉴别。
治疗
治疗①非手术疗法用结痂剂(70%酒精、2%红汞、0.25%硝酸银溶液等)涂布在囊膜表面,使其干燥结痂。痂下缓慢生长肉芽组织,再从周围皮肤向肉芽组织表面生长上皮细胞,最终囊膜为上皮细胞和结缔组织瘢痕所覆盖,形成腹疝。1~2岁时再修补腹壁缺损;②一期修补术处理脐带及合并的肠道畸形后,一期还纳脱出的内脏、修补缺损;③二期修补法(皮瓣修补法)1948年Gross首创皮瓣修补法,适用于巨大的脐膨出,腹腔容量与膨出器官不成比例者。游离腹壁皮瓣覆盖缺损处,逐渐加压,以压迫膨出的内脏复位,继而修补缺损;④分期修补法1967年Schuster介绍用合成纤维编织袋,暂时代替皮瓣覆盖脱出的内脏,逐渐复位,最终修补腹壁缺损。
预后
预后近年来,由于分期修补术的应用,静脉高营养的进展,术后呼吸管理以及其它辅助治疗的改善,疗效有所提高。死亡率平均为36.4%,死亡的原因与伴发畸形有关。
预防
预防1)进行婚前检查和产前诊断,结婚之前先了解好夫妻双方的遗传史和个人病史,并且在产前要对宝宝进行诊断,预防宝宝出现异常。2)怀孕后避免接近宠物,避免感冒发烧,切忌乱服用药物,引起宝宝畸形
参考资料
新生儿脐部疾病