脂肪营养不良

1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy)，一例年青女性表现为面部脂肪缺失。后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良，伴髋部和双腿脂肪沉积别名：皮下脂肪萎缩lipoatrophy脂肪营养障碍英文名：发病部位：蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿、急性腹痛、发热、水肿、高脂血症、高血压和氮质血症，在全身性脂肪营养不良的患者，还可见肾病综合征表现。肾脏肝脏脑外生殖器肌肉膀胱心脏就诊科室：消化内科儿科治疗手段：目前无有效方法，肾素-血管紧张素目前无有效方法，肾素-血管紧张素抑制药可用于本病治疗。抑制药可用于本病治疗。普通胰岛素注人萎缩区，有些患者可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。如病变较局限或因职业需要，可行整形术如局部脂肪埋植或注射填充剂等。注意休息和加强营养，配合按摩和体疗等。胰岛素注射整形注意休息加强营养配合按摩和体疗是否遗传：否是否传染：否

症状1.肾脏表现：脂肪营养不良的患者20%～50%发生肾脏病表现，表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良，并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现。肾脏受损的患者常见的是无症状性蛋白尿和镜下血尿，少数表现为肾病综合征。本病最突出的血清学异常是血C3降低。由于本病临床发现有蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿、急性腹痛、发热、水肿、高脂血症、高血压和氮质血症，在全身性脂肪营养不良的患者，还可见肾病综合征表现。因此在不同患者常被分别做出肾盂肾炎、慢性肾小球肾炎或急性肾小球肾炎的诊断。该病患者肾脏病变的性质也是多变的，可有急性肾小球肾炎、肾盂肾炎、孤立性蛋白尿和血尿。部分性脂肪营养不良患者解剖学异常十分常见，包括肾积水和集合系统扩张。2.系统表现：脂肪营养不良的发生可是先天的，也可在儿童期逐渐表现出来。先天性患者脂肪营养不良出生时即有，但是糖尿病患者常常青少年期才出现。获得性患者的脂肪营养不良在糖尿病发病前或之后出现。高脂血症、高蛋白血症和甲状腺高代谢症具有特征性。其他的表现包括：身材高大(＞9%)，肌肉肥大，多发症，巨舌，腹膨胀，皮下结节，肝大，硬化，阴蒂或阴茎肥大，发热性腺瘤，脑萎缩，偏瘫，思维、智力、发育迟缓和心脏肥大。据报道有一个家族出现了可遗传的脂肪营养不良伴膀胱多发性血管瘤病，但人们推测这可能是由于和脂肪营养不良的基因连续，而并非脂肪营养不良的部分症状。3.并发症：脂肪营养不良除了肾脏疾病外，患者常并发与全身脂肪营养不良相似的症状群，包括：糖尿病多毛症、肝大、智力发育迟缓、高脂血症和皮下结节等。

病因先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传，患者有血缘关系；获得性者可能无遗传基础，常有病毒感染的前驱症状。人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。折叠编辑本段疾病诊断

检查1.尿液检查可见蛋白尿、肉眼血尿、镜下血尿、脓尿，少数可见肾病综合征范围内蛋白尿。2.血液检查高脂血症、高蛋白血症、高糖血症、高胰岛素血症、尿素氮、肌酐升高、血清补体C3下降。3.其他辅助检查：常规行X线、B超、CT、肌电图等检查，可发现肾脏大小、结构有无异常以及尿路结石等。折叠

诊断根据典型临床表现和实验室检查和其他辅助检查可明确本病诊断。应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别，另外应与其他原因的肾病综合征相鉴别。

治疗目前无有效方法，肾素-血管紧张素抑制药可用于本病治疗。折叠

预后先天性者无有效预防措施，获得性者主要防止感染和过敏反应，以预防本病发生。病程的长短通常取决于哪种临床表现最突出。就肾小球的损害来说，发展至终末期肾脏疾病的速度相当快。由活体供肾移植术后致密物沉积常再度发生。

预防常染色体隐性遗传，患者有血缘关系，孕期可以做遗传学染色体检查。获得性者，常有病毒感染的前驱症状，获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病，需要增强体质及免疫力避免病毒感染。

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