食管受压性吞咽困难
疾病简介
食管受压性吞咽困难(dysphagiacausebyesophagealcompression)是因主动脉弓衍化血管的异常而至食管、气管受压，临床出现以吞咽困难和(或)吸气性呼吸困难为主要症状英文名：dysphagiacausebyesophagealcompression发病部位：食管就诊科室：胸外科症状：吞咽困难吞咽痛吞咽障碍治疗手段：手术是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状血管畸形引起的临床表现主要为气管、食管受压症状。在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难、呕吐等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血、缺氧和发绀。
病因
病因主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。
检查
检查1、X线检查吞咽困难疑为胸内大血管先天畸形压迫所致时，可行X线检查。(1)食管钡剂造影：是简便而又具有诊断价值的重要手段。(2)CT检查：胸部CT还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。(3)MIR及血管造影检查：不仅可以明确胸内血管畸形的诊断，提供良好的血管结构影像，还可准确显示畸形血管的位置、形态、走行范围及食管受压的程度等情况。2、食管镜检查对食管后位右锁骨下动脉的异位，进行食管镜检查对诊断有帮助。3、超声检查(1)二维超声心动图：对新生儿和婴儿胸内大血管畸形的诊断有重要价值。应用二维超声心动图在胸骨上和高位胸骨旁区进行探测，可发现右位主动脉弓和左无名动脉畸形。(2)彩色多普勒：对畸形的胸内血管的分支、大小和走行方向、与邻近器官的关系有较大的参考意义，可发现食管、气管受累及的程度，对合并心脏畸形也有较大诊断意义。
诊断
诊断根据典型的呼吸困难、吞咽困难、呕吐、缺氧、紫绀等表现，结合实验室及彩超、X线、CT、MRI等检查可明确诊断。
治疗
治疗胸内血管畸形引起的吞咽困难是否需要手术，应视患者有无症状及其轻重程度而定。症状轻微或无临床症状者可随诊观察，症状较重者应行手术治疗。1、手术原则在不影响对人体正常的血液供应情况下，于适当位置切断并松解畸形或异位的血管及其周围纤维组织，解除其对气管和食管的压迫，缓解临床症状。2、手术方法(1)锁骨下动脉结扎术(2)双主动脉弓矫治术(3)主动脉韧带切断术3、手术路径的选择关于手术路径的选择，应根据病人的具体情况，可选择左后外侧剖胸切口、右后外侧剖胸切口、左前外侧切口(经左侧第3或第4肋间进胸)、纵劈胸骨切口等。对同时合并有先天性心脏病的病人则应根据病情选择手术切口。
预后
预后单纯性由胸内血管畸形压迫所引起的呼吸困难和吞咽困难，其手术后临床症状会立即缓解或消失，预后良好。部分伴有心脏复杂畸形者，其手术效果会受到影响。
预防
预防经手术结扎切断左锁骨下动脉，并离断动脉导管韧带，术后临床症状缓解，但胸内术后并发乳糜胸，经对症处理后治愈。根据近年的报道综合分析，不合并心脏复杂畸形的单纯胸内血管畸形病人，其手术死亡率几乎为零。
参考资料
吞咽困难