听神经鞘瘤

听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种典型的神经鞘瘤，由于没有听神经本身参与，因此，听神经瘤的名称不适宜，应称为听神经鞘瘤。别名：acousticnerveneurilemmomaacousticneurinoma英文名：acousticnerveneurilemmoma发病部位：耳就诊科室：耳鼻咽喉科症状：头晕、耳鸣及听力下降多发人群：中年人治疗手段：外科治疗并发疾病：脑脊液漏是否遗传：否是否传染：否

症状首发症状为进行性单侧听力减退伴以耳鸣、眩晕。首发症状并非听力障碍，而是以头痛、恶心呕吐、视力障碍为首发症状。少数老年患者可出现精神方面改变，表现为精神萎靡不振、意识淡漠、对周围事物反应迟钝。继发症状为1、听力表现：单侧或一侧更为严重的感音性耳聋，一般认为进行性单侧听力减退伴以耳鸣是听神经鞘瘤最早、最突出的症状。2、前庭症状：前庭神经受损最常见的症状为眩晕及眼球震颤。眩晕是病人感觉外境或自身在旋转或移动的一种感觉。3、三叉神经症状：面部麻木、三叉神经痛、咀嚼肌萎缩、一侧角膜反射减退或消失，同时存在一侧听神经症状和体征、面神经麻痹症状和体征、颅内压增高症状、小脑功能障碍主要为静止平衡障碍、四肢小脑性共济失调、步态异常、书写障碍、语言讷吃、肌张力障碍、眼球震颤、协调运动障碍；脑干体征。

病因分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

检查神经耳科检查常用的是听力检查及前庭神经功能检查。1、听力检查：有4种听力检查方法：Bekesy听力测验，音衰退阈试验，双耳交替音量平衡试验。2、前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法。影像学检查：1）X线平片：主要变化为骨质吸收致内听道扩大。岩骨断层片异常的指标：一侧内听道宽度较对侧大2mm以上；内听道后壁缩距3mm以上，内听道内侧端凹缘骨质轮廓消失或模糊不清；在筛极水平镰状嵴移位至内听道高度的中点以下。2）脑血管造影：基底动脉向斜坡靠拢；小脑前中央静脉向后移，桥、中脑前静脉向斜坡靠拢；病变较大时还可见小脑前下动脉被来自内听道的肿块推移，基底动脉及桥、中脑前静脉均向后移。3）CT及MRI检查：目前听神经鞘瘤诊断的金标准是Gd-DTDA增强的MRI，特别是当肿瘤很小(＜1cm)或在内听道内。MRI可提供对脑干压迫的范围、Ⅳ脑室是否通畅、脑积水是否存在的情况。3、脑干听觉诱发电位或脑干电反应听力测定阳性所见为V波延迟或缺失。

诊断根据患者临床表现及影像学检查即可确诊。

治疗听神经鞘瘤的治疗以手术为主要选择。手术有三种基本入路：即枕下入路、颅中窝入路和经迷路入路。经迷路入路由于内耳破坏，无法保存听力。经颅中窝入路，对于耳蜗神经和迷路动脉的保护非常有利。但出血不易控制，颞叶牵拉明显，所以有局限性。这种手术方法只适合于年龄小、肿瘤位于内听道内或肿瘤在内听道外直径不超过1cm的病例，枕下入路解剖显露好，肿瘤与脑干和内听道的关系显示较为清楚，适合于所有不同大小的听神经肿瘤手术。听神经鞘瘤患者的处理主要有3种方案：显微手术全切术；立体定向放射治疗和随访观察。手术需考虑一些内科危险因素，如充血性心衰、尿毒症等。肿瘤的大小对显微切除术的入路选择尤其重要。对保存有用听力的小肿瘤患者，可根据肿瘤的大小选择经枕下入路和经中颅窝入路切除肿瘤。对大型听神经鞘瘤，尤其是大于4cm的并向颈静脉孔扩展的肿瘤，倾向于选用经枕下入路，因为经枕下入路比经迷路入路更好地显示后颅窝。

预后选择合适的患者，经枕下入路听神经鞘瘤切除术的总体结果与其他手术方法大致相似。在较小听神经瘤患者，致残率几乎为零。较大听神经鞘瘤患者致残率和死亡率分别为5%～10%和1%～2%。

预防听神经鞘瘤无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

夏俊灯,张爱琴,杨惠清,等.听神经鞘瘤患者术后并发症的预防与护理[J].护士进修杂志,2008,23(21):1985-1986..