先天性肺动静脉瘘
疾病简介
先天性肺动静脉瘘是一种罕见的先天性肺血管畸形，其发病率为（2～3）/10万。肺动脉与静脉的分支直接相通，形成一个或多个血管瘤样囊腔，又称动静脉瘤。栓子和细菌能直接经肺动静脉瘘进入体循环引起中风和脑脓肿别名：先天性肺动-静脉瘘英文名：congenitalpulmonaryarterio-venousfistula，PAVF发病部位：两肺下叶内侧或肺外周胸膜下就诊科室：胸外科症状：肺源性发绀心血管疾病所致杵状指中心性发绀多发人群：先天性发育畸形治疗手段：手术切除并发疾病：胸痛脑脓肿是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状表现为发绀、杵状指（趾）、易疲劳、运动型呼吸困难和红细胞增多
病因
病因胚胎期肺动静脉丛之间原始的间隔发育障碍，造成毛细血管发育不全；输入动脉与输出静脉之间缺乏毛细血管袢，形成腔大壁薄的血管囊；多支肺动静脉之间的肺终末毛细血管呈囊性扩展形成肺动静脉瘘。
检查
检查1.血常规检查慢性缺氧病例红细胞增多。2.动脉血气分析严重病例表现低氧血症，动脉血氧分压(PaO2)和动脉血氧饱和度(SaO2)降低，但动脉血二氧化碳分压(PaCO2)不增高。吸氧难以纠正低氧血症。其他辅助检查：1.胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶，直径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下肺野内侧带。亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸，并相连。胸部体层片能更清晰显示。2.胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气时肿块阴影扩大，深呼气时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。3.胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI)可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。4.血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要。5.心导管检查可能有心搏出量增加，但肺动脉压正常。6.心电图检查多在正常范围。7.超声心动图(echocardiography)可能发现心外右-左分流。
诊断
诊断根据胸部X线平片检查，可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块，结合肺CT或MRI检查即可诊断。选择性肺动脉造影还可以显示动静脉瘘的特征
治疗
治疗手术治疗，除非对造影剂过敏，目前肺动静脉瘘基本均采用介入治疗。目前临床应用的栓塞材料主要有三类：弹簧圈、封堵器和可控式球囊。
预后
预后此病自然预后情况不良，因此及时的诊断和有效的治疗显得十分重要，约50%在婴幼儿期死亡，早期观察啊为最佳。
预防
预防本病属于较常见先天性发育畸形，导致发育畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。
参考资料
《北京医学》1992年第6期|于洪泉任华中国医学科学院北京协和医院胸外科中国医学科学院北京协和医院胸外科.