冠状动脉异常起源于肺动脉

冠状动脉异常起源于肺动脉是指部分或全部冠状动脉不从主动脉根部发出，而是起源于肺动脉的先天性畸形，非常少见。约90%为左冠状动脉异常起源于肺动脉，约10%为右冠状动脉及双侧冠状动脉起源于肺动脉。英文名：发病部位：心脏就诊科室：心血管外科症状：气短呼吸困难紫绀和血缺氧咳嗽喘息乏力心绞痛充血性心力衰竭多发人群：小儿治疗手段：手术并发疾病：急性心肌梗死心力衰竭急性呼吸衰竭肺部感染是否遗传：否是否传染：否

症状1．症状出生1个月内可无异常表现，2～3个月即开始喂奶或哭闹时诱发气急，烦躁不安，口唇苍白或发绀，大汗淋漓，乏力，咳嗽、喘鸣等可能由于心绞痛和心力衰竭而产生的症状。左、右冠状动脉侧支循环非常丰富的少数病例，则可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状。2．体征生长发育较差，呼吸增快，心浊音界扩大，心率增速，有肝大，颈静脉充盈、肺部罗音等心力衰竭征象，心尖区可听到二尖瓣关闭不全产生的收缩期杂音。冠状动脉侧支循环丰富者，心前区可听到柔和的连续性杂音。

病因胚胎发育时动脉干内间隔分隔发生偏差，将冠状动脉的成血管细胞芽分隔在肺动脉侧，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。左冠状动脉主干多数异位起源于肺动脉的左窦或后窦，偶可起源于右窦或右肺动脉。右冠状动脉常异位起源于肺动脉右侧窦部。

检查1．心电图检查常呈现前外壁心肌梗死征象，V1和aVL导联呈现Qr型和T波倒置，V5、V6呈现深的Q波，常伴有T波倒置，左侧心前区导联显示ST段抬高，且常有左心室肥厚征象。2．x线检查：心影显著增大，左心缘饱满隆起，心尖圆钝，肺野充血。3．二维超声心动图检查：左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。可显示左冠状动脉异常起源于肺动脉。4．心导管及主动脉造影检查：是确诊冠状动脉起源异常的可靠方法。主动脉造影和选择性冠状动脉造影显示仅有右冠状动脉一支起源于主动脉，显著增粗，造影剂逆向充盈至左冠状动脉，再回流人肺动脉。冠状动脉侧支循环丰富的病例由于来自主动脉的右冠状动脉血液经侧支循环进入左冠状动脉再流入肺动脉，于是肺动脉血液含氧量增高，在肺动脉水平可显示左至右分流，肺动脉压力亦可增高。

诊断根据患儿有心绞痛及心力衰竭等症状及体征，结合心电图、x线、超声心动图、心导管及主动脉造影等可确诊。应与下列疾病鉴别：1．右冠状动脉—肺动脉瘘：左、右冠状动脉起源正常，右冠状动脉明显扩张，跟踪扩张的瘘管，可见血流瘘人肺动脉外侧壁。而左冠状动脉起源于肺动脉时，左冠状动脉开口于肺动脉左窦，右冠状动脉开口正常。2．动脉导管未闭：动脉导管未闭病人二维超声在降主动脉与左肺动脉间可见导管开口，频谱多普勒超声显示为高速连续性分流，杂音较响；冠状动脉开口位置正常，无明显增宽。3．扩张型心肌病：扩张型心肌病病人左心室扩大，收缩功能减低，或者心内膜增厚。但冠状动脉起源正常，并无增宽。

治疗冠状动脉异常起源于肺动脉者，需手术治疗。1．适应证：左冠状动脉异常起源于肺动脉，自然预后恶劣，一旦诊断明确，应施行手术治疗。2．禁忌证：严重的肝肾功能损害和感染等。3.术前准备：应给予强心、利尿、扩血管及吸氧等支持和对症综合治疗，防止并发症，疗程根据病情而定。4.手术方法（1）左锁骨下动脉一左冠状动脉吻合术：手术可在体外循环或非体外循环下进行。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支，将左锁骨下动脉远段向下方翻转，结扎左冠状动脉根部后，用锁骨下动脉远端与左冠状动脉作端侧吻合术。在体外循环下施行手术比较安全，经前胸正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包。建立体外循环后，游离左冠状动脉，将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离，肺动脉切口予以缝合或用织片缝补。结扎切断左锁骨下动脉，将其远段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术，术后疗效良好。术中注意若锁骨下动脉长度不足则不能施行吻合术，否则吻合张力太大致锁骨下动脉扭曲或吻合口不通畅，影响治疗效果。（2）异位起源左冠状动脉升主动脉吻合术：胸骨正中切口，建立体外循环后，游离肺总动脉。在靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁一起切下，然后横向切断肺动脉，游离左冠状动脉近段，在升主动脉根部切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术，再直接缝合或补片缝合肺动脉切口。此术式设计合理，符合正常生理，治疗效果良好。但如左冠状动脉长度不足，移位植人升主动脉后张力过大，则需改用其他手术方法。（3）冠状动脉旁路移植术：大隐静脉冠状动脉旁路移植术长期效果不佳，已很少应用。应用胸廓内动脉在非体外循环心脏不停跳下行左冠状动脉近端旁路移植术，靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部，用缝线双重结扎。若应用体外循环也可经肺动脉切口缝闭冠状动脉开口后行旁路移植术。（4）肺动脉内隧道术：胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环，中等度低温或深低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位，然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除直径5～6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主-肺动脉瘘。在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左壁时，再向下切开与肺动脉壁下方横切口相连接，这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片，将此瓣片缝合于肺动脉后壁，瓣片的右端和左端分别缝合于主一肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺动脉壁遗留的缺损区则用心包片或涤纶织片覆盖缝补。肺动脉腔内血流通道亦可用心包片或游离的一段自体锁骨下动脉替代肺动脉前壁管道。适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，游离长度较短的病例。（5）异位起源右冠状动脉升主动脉吻合术：在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉，移植操作比较简易。

预后双侧冠状动脉起源于肺动脉者，出生数日即死亡，临床难以诊断。右侧冠状动脉起源于肺动脉者，大多无症状，亦难以诊断，进入成年期后，少数可出现心力衰竭或猝死。左侧冠状动脉起源于肺动脉者，多数于1年内死亡，如能及时发现并手术，可提高生存率。影响手术死亡率的主要因素是病情轻重和手术年龄。术前心功能在Ⅲ级以下，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70％。

预防针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查。

冠状动脉异常起源于肺动脉