喉气管食管裂
疾病简介
喉气管食管裂是指胚胎期食管与气管发育障碍，导致于食管前面与喉气管后面存在一裂隙。为一种少见畸形，曾有喉裂、喉气管裂和食管气管未闭等名称。别名：食管气管未闭喉气管裂喉裂英文名：发病部位：呼吸系统就诊科室：耳鼻咽喉科症状：喘息咳嗽声低呼吸急促呼吸困难发绀多发人群：儿童治疗手段：手术并发疾病：食管瘘食管气管瘘肺炎是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床症状与畸形轻重有关，轻者可无症状，症状明显者表现为喘息，哭声微弱，甚至无哭声，唾液过多，进食哽咽，反复发生吸人性肺炎、慢性咳嗽和呼吸窘迫、发绀等。可与裂隙存在，勺会厌肌松弛出现皱褶和会厌肌肉缺乏，声带对合不良有关。
病因
病因病因不明。为先天发育异常，胚胎期食管与气管发育畸形所致。根据裂隙向下延伸的长短，喉气管食管裂可分为以下四型：Ⅰ型：为裂隙向下经勺状软骨间切迹直达环软骨下端，占全部畸形的41％；Ⅱ型：为裂隙向下延伸包括部分膜状气管，约占42％；Ⅲ型：裂隙向下抵达气管隆突，仅占17％；Ⅳ型：为裂隙向下越过气管隆突达一侧或两侧支气管，此型罕见。
检查
检查1.内镜检查：虽有裂存在，但因食管黏膜过多常使裂隙边缘仍可对合，内镜检查亦不易看清。怀疑此诊断时，可将内镜稍用力压迫喉后壁，以开启此裂隙。需检查者经验丰富，否则仍有漏诊可能。2.影像检查：颈部侧位X线片上可见到鼻胃管较正常位置靠前，在试图气管插管作呼吸支持时不易成功，因插管很易滑入食管内。CT或MRI检查可发现裂隙存在，对诊断有重要价值。
诊断
诊断由于畸形不同，所致症状亦差异较大，临床诊断较为困难。诊断需结合影像学检查，内镜等检查才能明确。应与食管闭锁伴气管食管瘘或气管软化症相鉴别。
治疗
治疗本病治疗较困难。手术需行气管插管，同时行气管切开术。修补裂隙时在颈部经咽侧壁入路或加经胸切口，取部分食管壁修补气管裂，如术前检查有胃食管返流，还应在修复气管裂隙前行胃底折叠术。
预后
预后治疗效果尚不满意，根据文献报告，I型病死率约31％，Ⅱ型为30％，而Ⅲ型高达82％。
预防
预防病因未明，无有效预防措施。应大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，保持乐观情绪等。
参考资料
喉气管食管裂