先天性腹膜疝
疾病简介
主要见于新生儿，常合并其他畸形。在成年人此疝罕见。好发于左侧，约占90%。右膈有肝脏保护，且右侧的Bochdalek孔在胚胎发育期较左侧闭合早，故右侧胸腹膜疝较少见。别名：Bochdalek疝或膈肌后外侧疝)英文名：Bochdalek发病部位：胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部就诊科室：胸外科症状：腹胀反酸呼吸困难多发人群：新生儿治疗手段：外科手术并发疾病：肠梗阻是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状最常见的表现为急性呼吸困难和呼吸衰竭，大多数在出生后数小时内出现发绀，吸奶或啼哭时加重。
病因
病因一、先天性因素乃由于胚胎期小肠旋转所造成的腹膜隐窝而导致。腹膜隐窝又可分为：①十二指肠旁隐窝（ParadudcnalFossae）；②乙状结肠间隙隐窝（IntersigmoidFossae）；③盲肠周围隐窝（PericecalFossae）：又可分为：a.回盲肠隐窝：在阑尾内侧回肠后下方；b.回结肠隐窝：在升结肠内侧回肠上方；c.盲肠后隐窝。在临床上以盲肠周围隐窝疝较多见。解剖上这些隐窝都属于回肠动脉分支范围，回肠旋转腹膜发生皱折而形成肠袢嵌顿。相对而言回结肠隐窝和回盲肠隐窝发生机会更多些。二、后天性因素在有些隐窝及其周围可由外伤或手术造成的腹膜孔隙而形成疝环。如直结肠手术或直肠造瘘术以及子宫切除等手术时不注意缝合关闭造瘘肠管与侧腹膜的孔隙或盆底腹膜关闭不全等，均可形成腹膜后疝。
检查
检查1、X线检查对诊断有一定帮助，按照Willias的意见，后腹膜疝的X征象主要是：小肠的扩张节段向后伸展超过脊柱前缘，从侧面看，小肠在异常部位聚积或排列紊乱。但必须与肠系膜短，先天性肠未能旋转或术后粘连使肠聚集在一起造成的肠排列紊乱相鉴别。有些后腹膜疝患者，可见多组小肠聚集在一处不能与触到的包块分开。此外，X线检查可见受累肠袢活动度几乎丧失，医学|教育网搜集整理并有扩张、郁积及积气，偶可出现液平面。疝近端肠袢可有扩张和逆蠕动。胃或疝囊旁的肠管有时看到切迹或移位。另外一个特点是一次与另一次X线检查表现可以变化很大。也有人作肠系膜动脉血管造影，认为有助于后腹膜疝的诊断。2、B型超声可探及液性暗区包块或能辨认梗阻的肠袢。胸腹膜疝胸片或胸透，实验室检查
诊断
诊断胸腹膜疝应与下述疾病相鉴别：先天性肺囊肿、先天性局部肺气肿、先天性囊性腺样畸形和肺发育不良等。当疝比较小且疝内容物为实质性脏器(如大网膜等)，需要与下肺部的肿瘤相鉴别。当疝内容物含有较多液体时，有误诊为胸腔积液的报道。当疝内容物含有较多的气体时，亦有误诊为气胸的报道。只要提高认识水平，通过上述检查，同时注意腹部脏器因移位而减少，通常鉴别不难。
治疗
治疗通常需要外科手术治疗。患者采用平片疝修补术治疗，具体手术方法为：患者实施连续硬膜外阻滞麻醉或是局部神经阻滞麻醉，待患者麻醉成功后，选择腹股沟区做一个长度为4~6cm的切口，沿腹外斜肌腱膜纤维方向剪开至外环口，将第一间隙分离，纵行切开后将睾肌和精索提起，对疝囊进行有效分离，并在疝环水平高位实施疝囊结扎，在远端将其切除，对疝环处腹横筋膜进行修补，使用Mesh补片放置在联合腱和腹股沟韧带间，补片下方超过耻骨结节2cm，将精索从补片打孔处穿出，并用2-0可吸收线将补片固定在联合腱、腹股沟韧带和髂骨处，对患者腹外斜肌腱膜、皮下组织和皮肤实施连续缝合。
预后
预后一般早期手术存活率明显增高如在新生儿，如不作手术治疗，约75%的病婴在一个月内死亡。然而，产后2天内行手术，病死率较高(约50%～75%)，产后2天以上手术，其病死率明显降低。
预防
预防早期检查为主
参考资料
腹膜前疝修补术治疗腹股沟疝疗效评价何新宇.