喉神经纤维瘤
疾病简介
神经纤维瘤是起源于雪旺氏细胞、周围神经细胞或成纤维细胞的一种良性肿瘤。喉部神经纤维瘤极少见，于1929年由Jackson和Coates首次报道。英文名：pharyngealneurofibromatosis发病部位：喉就诊科室：耳鼻咽喉科症状：声嘶治疗手段：手术是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状患者发病初期多无明显功能障碍，症状主要有声嘶，肿瘤大者可出现呼吸困难。喉镜检查肿物呈圆形或椭圆形，表面光滑，有包膜，质坚实。病理特征为肿瘤内细胞成分较少，有神经组织的各种成分的增生，其中以神经鞘细胞及胶原纤维束增生最明显，可有大小不等的血管以及条索状的粗大神经，无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。
病因
病因喉神经纤维瘤多位于杓会厌襞、披裂或喉部富含周围神经丛处，它可以为无特征性表现的孤立病变，但多数都与1型或2型神经纤维瘤病有关。神经纤维瘤病1型和2型均为常染色体显性遗传病，前者多表现多发性牛奶咖啡斑、骨骼缺损及内分泌异常等，后者则表现为听神经瘤、脑膜瘤及胶质瘤等。
检查
检查病理检查、喉CT、MRI
诊断
诊断临床多与丛状神经纤维瘤鉴别，后者主要生长在神经干内，多发生于头颈，可侵及喉、咽旁隙及面神经等，手术完全切除难度较高。病理检查应注意与神经鞘瘤相鉴别。免疫组化示神经组织免疫标记物S-100及NES阳性率较高。喉CT或MRI检查对明确神经纤维瘤的部位及范围有一定诊断价值，确诊主要依据病理检查。
治疗
治疗治疗以手术切除为主，小者可在间接喉镜或支撑喉镜下摘除，大者需行喉裂开术。
预后
预后复发率高，长期随访十分必要。
预防
预防本病为常染色体显性遗传病，孕妇需要注意产前诊断和筛查。
参考资料
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