神经源性肺水肿
疾病简介
神经源性肺水肿(neurogenicpulmonaryedema，NPE)是指无心、肺、肾等疾病的情况下，由于中枢神经系统损伤导致的急性肺水肿，又称"中枢性肺水肿"或"脑源性肺水肿"。英文名：neurogenicpulmonaryedema发病部位：肺就诊科室：小儿急诊科症状：呼吸困难多发人群：儿童治疗手段：综合治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状NPE临床上常以急性呼吸困难和进行性低氧血症为表现。NPE的早期，部分患者只有呼吸急促和心跳加快、血压升高等非特异性表现，胸部X线检查常无异常发现或仅有纹理增粗、模糊，使早期识别非常困难；其后，患者可快速发展为咳嗽、气急加重，出现咳粉红色泡沫样痰，肺部听诊双肺可闻及湿啰音，血气分析提示严重低氧血症，X线胸片发现大片肺实变阴影，此时病情已难以控制；胸肺CT表现以双肺弥散性阴影为主要特点，对称分布多见，心影无异常改变，具有肺水肿的相对特征性改变。在小儿手足口病中，血压升高、心动过速和呼吸节律改变是NPE发生的早期信号，并且很快进入心肺功能衰竭期，即出现严重肺水肿和低血压表现。此外，NPE导致肺内氧弥散障碍，继而引起严重的低氧血症，从而加重脑的继发性损伤，严重者可由于重度低氧血症引起全身其他组织器官缺氧，最终导致多器官功能衰竭，是影响患者预后和导致死亡的重要并发症
病因
病因在成人，最常见的病因为蛛网膜下腔出血和惊厥发作；而儿童最常见的病因为颅脑创伤和EV71感染，也见于单纯热性惊厥、硬膜下血肿、脑积水、多发性硬化、自发性小脑出血及隐球菌性脑膜炎等。
检查
检查1、询问病史、体格检查2、实验室检查3、影像学检查
诊断
诊断(1)中枢神经系统损伤后突然出现呼吸窘迫、紫绀和粉红色泡沫痰，多数患者出现肺水肿前常有心率增快、血压增高等前驱表现；(2)双肺布满湿啰音，胸部X线或CT检查早期为轻度间质性改变或肺纹理增粗；晚期为大片云雾状阴影；或有条件监测血管外肺水指数(EVLWI)增多；(3)血气分析提示低氧血症或PaO2/FiO2≤300mmHg(1mmHg＝0.133kPa)；(4)无过量、过速输液，无心、肺、肾及腹部等脏器原发性疾病或肺水肿不能用上述病因解释
治疗
治疗本病因其存在颅内高压等不同的病理生理机制，其处理方式和传统ARDS存在差异。早发现、早治疗最为关键，积极呼吸循环支持，强调降低颅内压和抑制交感神经过度兴奋。1原发神经系统疾病的治疗2呼吸支持治疗3循环支持治疗4降低应激反应控制脑损伤的交感风暴5其他肾上腺皮质激素应早期、大剂量、短疗程使用，可减轻肺、脑毛细血管和肺泡膜的通透性，有助于水肿液的吸收和消退，提高细胞缺氧的耐受力，对肺水肿、脑水肿有治疗作用。丙种球蛋白或许对感染患者有效，如EV71感染相关性脑炎并肺水肿患儿[4]。血液净化尚缺乏NPE治疗的研究报道，或许对NPE患者清除水分、炎症因子和纠正酸碱平衡等有一定效果。体外膜肺氧合通常在严重神经系统疾病中是相对禁用的，但是在传统呼吸支持治疗较困难时，体外膜肺氧合有助于改善氧合，防治脏器进一步损害
预后
预后本病起病急骤，预后差，病死率高，暴发性NPE病死率达60%～100%
预防
预防由于本病有突然暴发、进展快和病死率高等特点，故可依据一些异常表现预测本病的发生。在儿童手足口病导致的NPE中显示，某些交感神经系统激活的相关症状，如呕吐、心动过速、高血压、高血糖和呼吸节律改变是NPE的危险因素，同时，嗜睡、不典型皮疹和肢体颤抖等临床表现也是其危险因素。在成人蛛网膜下腔出血的研究中，心率变异性、异常心电图(尤其是异常Q波、QS波和ST段T波改变)和乳酸水平增高可预测NPE的发生
参考资料
肺水肿