特发性高嗜酸性细胞综合征

特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸细胞持续增高，多伴有器官损害的综合征，预后常不良。英文名：idiopathichypereosinophilicsyndrome发病部位：血液、累及多器官就诊科室：血液科症状：发热、乏力、食欲不振，关节痛，体重减轻等多发人群：男性治疗手段：药物是否遗传：否是否传染：否

症状全身症状主要包括发热、乏力、食欲不振，关节痛，体重减轻等。浸润的嗜酸性粒细胞可侵犯全身组织或器官，最常受累的器官是心脏，发生率高达58%，表现为心肌炎、心内膜炎、附壁血栓和瓣膜功能损害；其次为皮肤损害（56%），皮疹一般分两类：①荨麻疹和血管性水肿；②红斑、丘疹和结节，包括水肿性红斑、弥漫性浸润性红斑、多形红斑、麻疹样红斑、红皮病、瘙痒性丘疹、甚至是皮肤溃疡等。约50%患者皮肤表现为血管性水肿和荨麻疹，皮肤原发者少见，一般发生于心脏受累之后；神经系统损害为56%，可表现为血栓性脑病、外周神经病变等；肺脏损害为49%，可有肺脏浸润、肺纤维化等。其他少见的受累器官为胃、小肠、结肠及关节等。

病因根据发病原因不同，嗜酸性粒细胞增多综合征可分为反应性、继发性、克隆性和特发性四类。反应性、继发性嗜酸性粒细胞增多综合征主要包括：①寄生虫感染，血清学及PCR方法有助于病原诊断。②变态反应性疾病，如支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿等。③药物所致嗜酸性粒细胞增多。④某些感染伴嗜酸性粒细胞增多，如结核、猫抓病、艾滋病等。⑤皮肤病伴嗜酸性粒细胞增多，如银屑病、疱疹性皮炎、寻常型天疱疮等，增多的程度与病变的严重程度有关。⑥恶性肿瘤，约0.5%患者伴有嗜酸性粒细胞增多。⑦风湿性疾病伴嗜酸性粒细胞增多，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎等。⑧肺嗜酸性粒细胞浸润综合征。⑨Churg-Strauss综合征，亦称变应性血管炎肉芽肿。⑩嗜酸性粒细胞性胃肠炎（变应性胃肠炎）。克隆性嗜酸性粒细胞增多征是指恶性克隆性疾病或骨髓增殖性疾病合并嗜酸性粒细胞增多，如慢性嗜酸性粒细胞白血病（CEL），为单克隆性增殖，病理形态显示骨髓、外周血和实质器官中浸润的是幼稚不成熟的嗜酸性粒细胞，染色体分析Ph1染色体阳性，基因分析能检测出FIP1L1-PDGFRα融合基因。此外，还包括急性髓细胞性白血病（AML）、慢性粒细胞性白血病（CML）、真性红细胞增多症、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病、恶性组织细胞病、多发性骨髓瘤等。特发性嗜酸性粒细胞增多综合征是指现有的检测手段找不到明确的克隆性证据，但最终可发展为急性白血病或高侵袭性的骨髓增殖异常疾病。

检查外周血血细胞计数等

诊断IHES的诊断目前主要是根据Chusid等提出的诊断标准：①外周血嗜酸性粒细胞绝对数＞1.5×109/L，持续6个月以上；②未发现引起嗜酸性粒细胞增多的其他原因；③有多系统受累的症状和体征。

治疗治疗上首选皮质类固醇激素，病情稳定后再减量。若无效可采用环磷酰胺；或羟基脲口服，长春新碱单用或与低剂量羟基脲合用；α-干扰素可缓解IHES患者部分症状亦可能控制本病。

预后本病常累及多系统，长期预后多不良，因此早期诊断、治疗非常重要。

预防减少接触寄生虫等易导致机体严重免疫反应的物质。

夏志宽,王文岭,杨蓉娅.特发性嗜酸性粒细胞增高综合征2例并文献回顾[J].实用皮肤病学杂志,2011,04(3):136-138.徐美华,袁伟建,张桂英,等.特发性高嗜酸性粒细胞综合征的诊断与治疗[J].中国现代医学杂志,2008,18(15):2270-2271.王笑碧.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的观察及护理[J].齐鲁护理杂志,2006,12(6a):1038-1039..