血小板增多

血小板增多症是一种临床上经常遇到的以血小板计数增多，有出血倾向及血栓形成风险等为特点的疾病，多是偶然发现。别名：血小板增多症英文名：发病部位：血液系统就诊科室：血液科症状：出血脾大肝肿大多发人群：中老年人（50-79岁）多见治疗手段：药物治疗单采血小板并发疾病：出血颈内动脉血栓形成下肢动脉血栓形成是否遗传：否是否传染：否

症状起病隐匿，进展缓慢，早期多无任何症状1、80%患者有不明原因的出血或血栓形成1）出血常为自发性，可反复发作。以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。2）出血机制主要是血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。当PLT大于1500×10^9/L，易出现出血。2、侵及肝、脾等髓外组织器官脾大见于80％以上的病例，一般为轻到中度肿大，少数病人有肝肿大。

病因可根据血小板增多的病因，将血小板增多症分为假性血小板增多症、反应性血小板增多症、克隆性血小板增多症和特发性血小板增多症。其中，反应性血小板增多症最常见。1.假性血小板增多症假性血小板增多症是由于血液中类似血小板的物质如白血病细胞质片段、冷球蛋白结晶、红细胞微泡和细菌等被全自动化全血细胞计数仪误认为血小板。2.反应性血小板增多症经外周血涂片确诊为血小板增多症者，需进一步鉴别诊断以区分反应性和克隆性。反应性血小板增多症也称继发性血小板增多症，75%以上存在一个或多个诱因，成人中常见的是急性感染、炎症反应、组织损伤、脾功能减退、脾脏切除术后、缺铁、恶性肿瘤及溶血等。因此，全面采集病史和体格检查可以明确反应性血小板增多症的原因。3.克隆性血小板增多症/特发性血小板增多症通过血小板功能检测和基因分析可以诊断克隆性血小板增多症也称原发性血小板增多症。克隆性血小板增多症是一种与骨髓巨核细胞增多相关，以外周血小板增多和血小板功能异常为特征的骨髓疾病，常见病因有真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、5q缺失的骨髓异常增生、难治性贫血伴环形铁粒幼细胞及血小板显著增多、慢性细胞白血病、慢性粒单核细胞白血病、不典型慢性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、POEMS综合征和家族性血小板增多症。

检查1.外周血检查血小板计数：(1000～3000)×10^9/L形态一般正常，但有巨大型、小型及畸型，常聚集成堆，偶尔见到巨核细胞碎片及裸核。红细胞数正常或轻度增多形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩，少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。白细胞增多：(10～30)×10^9/L，偶尔可达到(40～50)×10^9／L，一般不超过50×10^9／L以中性分叶核细胞为主，偶见幼粒细胞2.外周血涂片可鉴别出假性血小板增多症。3.骨髓穿刺活检各系均明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主原始及幼稚细胞均增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。4.凝血检查出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障碍。血小板粘附功能及肾上腺素和ADP诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。

诊断1.临床上个体间发生血小板增多症时血小板计数差异较大，对诊断血小板增多症的血小板计数也各不相同。目前，大多将血小板计数≥450×10*9/L作为血小板增多症的诊断标准。2.重复检测血小板计数对诊断血小板增多症十分重要。另外，因为血小板增多症的病因多样，所以在诊断血小板增多症时应结合病史、合并症、其他血液学检测和既往血小板计数。

治疗1.反应性血小板增多症具有自限性、血栓形成风险低的特点。因此，只需针对原发病治疗，不需常规抗血小板治疗。如发生血栓，可能是伴随克隆性血小板增多症，尤其是形成内脏或脑静脉窦血栓，可以通过单采血小板迅速有效地降低血小板。2.克隆性血小板增多症中，血栓形成是导致此类患者病死率增高的最常见并发症。因此，治疗的关键在于减少血栓形成。目前，多将年龄＞60岁和既往血栓病史作为危险因素，满足其中之一就是高风险组，可从抗血小板和单采血小板治疗中获益。3.阿司匹林是最常用的抗血小板治疗药物。4.单采血小板是临床上应用的一种快速有效地减少血小板的治疗方法。

预后1.特发性血小板增多症约半数患者可生存5年以上，部分患者生存10年以上。死亡的主要原因：重要器官的出血或血栓形成。部分病例可转化为骨髓增生性疾患的其他类型如真性红细胞增多症，骨髓纤维化或慢性粒细胞白血病，并可发生慢性粒细胞白血病急性变或直接转变为急性粒细胞白血病而死亡。2.反应性血小板增多预后良好，血小板多在15天左右可恢复正常，持续时间一般不会超过90天。

预防1.定期体检，明确血小板水平。2.避免接触化学品、毒物、放射线等有害物质。3.合理安排作息时间，避免熬夜。4.锻炼身体，增强体质。

血小板增多症特发性血小板增多症