间质性肺疾病

间质性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。英文名：interstitiallungdisease，ILD发病部位：肺就诊科室：呼吸内科症状：呼吸困难气短胸闷多发人群：老年治疗手段：药物液体输入手术并发疾病：肺心病慢性呼吸衰竭是否遗传：是是否传染：否

症状通常为隐袭性起病，主要的症状是干咳和劳力性气促。随着肺纤维化的发展，发作性干咳和气促逐渐加重。进展的速度有明显的个体差异，经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8～3.6年。通常没有肺外表现，但可有一些伴随症状，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。体检可发现呼吸浅快，超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音，20%～50%有杵状指（趾）。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。

病因1.具体病因不明，可能与环境、遗传、免疫等综合因素共同发挥作用。2.目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD，如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性（铍、石棉）DPLD或胶原血管病的肺表现等；②特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺炎(LIP)；③肉芽肿性DPLD，如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等；④其他少见的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等

检查1.主要的辅助检查是X线和肺功能。1）胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和外周（胸膜下）明显。通常伴有肺容积减小。个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。随着病情的进展，可出现直径多在3～15mm大小的多发性囊状透光影（蜂窝肺）。HRCT有利于发现早期病变，如肺内呈现不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早在胸膜下出现，小气道互相连接可形成胸膜下线等。2）肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。2.实验室检查为非特异性变化，可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高；有10%～26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。

诊断诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的间质性肺疾病。

治疗<ul>目前的治疗效果有限。习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗，其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗，效果目前不确切。</ul>

预后积极治疗，减少急性发作，减缓疾病的发展过程，预后差。

西医认为间质性肺病患者后期肺功能严重衰退，肺循环阻力增加，导致肺动脉压力增高，右心代偿性肥厚。而机体的长期低氧状态导致心脏缺氧，出现心功能异常，进而诱发心律失常等心脏疾患。出现此类症状...