过敏性紫癜
疾病简介
为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、尊麻疹等其他过敏表现。别名:Henoch-Schonlein紫癜英文名:allergicpurpura发病部位:皮肤消化道肾脏就诊科室:血液科症状:皮肤出血点腹痛关节痛多发人群:青年治疗手段:药物液体输入并发疾病:肾炎(肾小球肾炎)NOS是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状多数患者发病前1-3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。(一)单纯型(紫癜型)为最常见的类型。主要表现为皮肤紫瘫,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少累及。紫瘫常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、尊麻疹。紫瘫大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成疲斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7-14日逐渐消退。(二)腹型(Henoch型)除皮肤紫瘫外,因消化道戮膜及腹膜脏层毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征,如恶心、呕吐、呕血、腹泻及勃液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹,发作时可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫瘫同时出现,偶可发生于紫瘫之前。(三)关节型(Schonlein型)除皮肤紫瘫外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、躁、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。(四)肾型过敏性紫瘫肾炎的病情最为严重,发生率120o-400o。在皮肤紫瘫的基础上,因肾小球毛细血管拌炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫瘫出现后1周,亦可延迟出现。多在3-4周内恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。(五)混合型皮肤紫瘫合并上述两种以上临床表现。(六)其他少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,及中枢神经系统相关症状、体征。
病因
病因致敏因素甚多,与本病发生密切相关的主要有:(一)感染1.细菌主要为a溶血性链球菌。以呼吸道感染最为多见。2.病毒多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水痘、风疹等。3.其他寄生虫感染。(二)食物是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。(三)药物1.抗生素类青霉素(包括半合成青霉素如氨节青霉素等)及头饱菌素类抗生素等。2.解热镇痛药水杨酸类、保泰松、pit噪美辛及奎宁类等。3.其他药物磺胺类、阿托品、异烟腆及窿嗓类利尿药等。(四)其他花粉、尘埃、菌苗或疫苗接种、虫咬、受凉及寒冷刺激等。
检查
检查(一)毛细血管脆性试验半数以上阳性,毛细血管镜可见毛细血管扩张、扭曲及渗出性炎症反应。(二)尿常规检查肾型或混合型可有血尿、蛋白尿、管型尿。(三)血小板计数、功能及凝血相关检查除BT可能延长外,其他均为正常。(四)肾功能肾型及合并肾型表现的混合型,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮升高、内生肌配清除率下降等。
诊断
诊断诊断要点①发病前1-3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;②典型四肢皮肤紫瘫,可伴腹痛、关节肿痛及血尿;③血小板计数、功能及凝血相关检查正常;④排除其他原因所致的血管炎及紫瘫。
治疗
治疗(一)消除致病因素防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。(二)一般治疗1.抗组胺药盐酸异丙嗓、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪哇(息斯敏)、去氯羚嚓(克敏嗓)、西米地丁及静脉注射钙剂等。2.改善血管通透性药物维生素c、曲克芦丁、卡巴克络等。(三)糖皮质激素糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。(四)对症治疗腹痛较重者可予阿托品或山莫若碱(654-2)口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉哩等治疗。(五)其他如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:①免疫抑制剂;②抗凝疗法:适用于肾型患者;③中医中药:以凉血、解毒、活血化疲为主,适用于慢性反复发作或肾型患者。
预后
预后本病病程一般在2周左右。多数预后良好,少数肾型患者预后较差,可转为慢性肾炎或肾病综合征。
预防
预防防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。
参考资料
陆再英《内科学》第7版人民卫生出版社第646至648页.