小儿格林巴利综合症

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疾病简介

急性感染性多发性神经根神经炎又称格林-巴利综合征,是主要侵犯脊神经根和颅神经等周围神经,偶尔也可侵犯脊髓和脑的一种疾病。别名:小儿吉兰-巴雷综合征英文名:Guillain-Barresyndrome发病部位:脊神经颅神经就诊科室:儿科症状:下运动神经元瘫痪多发人群:儿童治疗手段:大剂量免疫球蛋白注射治疗是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状以四肢进行性、对称性无力的下运动神经元瘫痪为首发症状或伴有末稍感觉障碍,重症病例短期内出现球麻痹,呼吸肌麻痹。临床表现以运动障碍为主,呈现四肢或双肢对称性迟缓性麻痹,远端常重于近端,也可相反,可发生呼吸机麻痹,肌张力减低,肌肉萎缩,腱反射消失,脑脊液检查呈现蛋白-细胞分离现象(蛋白数增高而细胞数正常)。

病因

病因病因尚未完全清楚,多认为是由病毒感染等引起的由免疫细胞介导的自身免疫性疾病。细胞免疫起主导作用,体液免疫起重要作用,补体也参与发病。多种感染因素如巨细胞病毒、非洲淋巴瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒及人类免疫缺陷病毒等可能引起本病。

检查

检查脑脊液检查、神经电生理检查、血液检查

诊断

诊断脑脊液蛋白-细胞分离是诊断本病的重要依据之一,但不是必不可少的诊断依据。对高度怀疑本病者,一般在发病2~3周行腰穿检查多能明确诊断。

治疗

治疗目前国外治疗倾向于摒弃肾上腺皮质激素疗法而改用置换疗法或大剂量免疫球蛋白静注疗法。血浆置换疗法可以把循环血液中的部分抗体清除,减轻对神经组织的破坏程度,促使神经功能较快恢复,血浆置换疗法能缩短病程、减少上机时间。但血浆置换疗法需特殊设备和专业人员操作,费用高昂,一般患者难以承受。而大规模实验证明,大剂量丙种球蛋白疗效肯定,病情反跳和抗体反跳发生率低,成为本病首选治疗方式。总的来说,目前还没有特效的疗法,在临床采用大剂量免疫球蛋白注射治疗,再辅以复合维生素、加兰他敏、能量合剂等综合治疗,并及时诊断呼吸麻痹早期给予机械通气,可以得到满意的治疗效果。

预后

预后预后良好,经免疫球蛋白注射治疗,80-90%的患儿可正常活动。

预防

预防自身免疫性疾病尚无较好的预防办法,对临床治愈病人预防复发注意以下几点:(1)加强营养,增强体质,防止感冒。(2)练习正确的咳嗽、咳痰方法,防止肺部继发感染。(3)疫苗接种、手术后,可诱发本病。(4)重症病人,突然丧失活动能力,易产生焦虑,紧张等情绪,应进行适当心理疏导。

参考资料

杨方政,田鹏,刘娟.小儿急性感染性多发性神经根炎的临床分析[J].西部医学,2011,23(6):1064-1065..