新生儿Wilson-Mikity综合征
疾病简介
本综合征多发生在早产儿，因肺未成熟所致，部分肺泡因充气不良而萎陷，部分肺泡因过度通气呈囊性气肿。多在生后1周末或以后发病，以进行性、间歇性或反复出现的呼吸困难伴发绀为特征。别名：Wilson-Mikityneonatesyndrome未成熟儿间质性肺纤维化新生儿Wilson-Mikity综合症新生儿肺成熟障碍英文名：发病部位：肺部就诊科室：儿科症状：呼吸困难伴发绀多发人群：新生儿治疗手段：对症治疗并发疾病：新生儿呼吸窘迫肺动脉高压肺气肿是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状发病常在出生后第1周末左右：起病缓慢，表现为间歇性发绀，呼吸增快、三凹征(是指呼吸极度困难，辅助呼吸肌如胸部及腹部的肌肉都强力运动以辅助呼吸活动，此时虽企图以扩张胸廓来增加吸气量，但因肺部气体吸入困难，不能扩张，致使在吸气时可见胸骨上窝、两侧锁骨上窝以及下部肋间隙均显凹陷，故称“三凹症”。此时亦可伴有干咳及高调吸气性喉鸣。常见于喉部、气管、大支气管的狭窄和阻塞。当伴随出现发绀、双肺湿罗音和心率加快时，提示左心衰竭。)。发病2～6周：呼吸症状逐渐加重，表现为对氧的依赖和严重呼吸窘迫，可持续数月。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型：1.Ⅰ型(呼吸功能不全、肺性心型)——心力衰竭，肺动脉高压，换气不全，必须人工呼吸。2.Ⅱ型(努力呼吸型)——中等度三凹呼吸，伴有低氧血症和高碳酸血症，有轻度心力衰竭，呼吸道感染、喘鸣、发绀，呼吸困难，1～2周好转。3.Ⅲ型(三凹呼吸型)——三凹征比Ⅱ型轻，呼吸增快，不需给氧。4.Ⅳ型(一过性喘鸣型)——轻度三凹，一般2～3个月消失，为最轻一型。
病因
病因病因尚未完全阐明。最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部分因充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。由于肺不成熟，呼吸单位变异，呼吸毛细支气管的肺泡在数量与形态上均有变异所需的通气压力及阻力增大。与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等。
检查
检查1)实验室检查：脐带血或早期新生儿血清IgM3.0g/L以上，胎盘有慢性羊膜炎及亚急性脐炎。血气检查呈不同程度低氧血症和CO2潴留表现三大常规均正常。2)肺功能测定示功能残气量及潮气量减少,气道阻力增高。肺功能检查是呼吸系统疾病的必要检查之一，对于早期检出肺、气道病变，评估疾病的病情严重程度及预后，评定药物或其它治疗方法的疗效，鉴别呼吸困难的原因，诊断病变部位、评估肺功能对手术的耐受力或劳动强度耐受力及对危重病人的监护等方面有重要的指导意义。3)胸部X线检查X线的特征为两肺有广泛蜂窝状气囊肿，壁厚，两肺过度充气，第Ⅰ、Ⅱ型二肺弥漫性气囊肿，两肺门周围浸润，条索影向两侧上、下肺野为融合性气肿，并有纵隔疝形成，第Ⅲ、Ⅳ型胸片呈小圆形气囊肿。
诊断
诊断主要根据新生儿临床相关症状，如新生儿发绀、三凹征、呼吸急促、呼吸窘迫综合症、新生儿青紫、紫绀等，加以辅助检查如胸部X线检查、肺功能测定结果确诊。
治疗
治疗主要是对症治疗：1)缺氧：供氧以维持PaO2在8.0～10.7kPa(60～80mmHg)，但尽可能避免机械通气。维持水、电解质平衡及适当的热卡。2)感染：用抗生素。3)心力衰竭：可用洋地黄、利尿药及扩血管药物。4)给肺表面活性物质，提高肺顺应性、预防肺透明膜病的发生。
预后
预后第一期的晚期是危险期，约有四分之一的患儿在此期死于呼吸衰竭，总病死率可高达50%。在存活下来的患儿中，完全治愈需要几个月以上至2年以内，在存活病例中，有约1/3的患者有中枢神经系统障碍，此外并发症还有抽搐、智力低下等。因此此病要根据患儿的病情、严重程度评判预后结果，并非所有的患儿都适合手术治疗。
预防
预防孕期保健工作，均为预防本症应注意的问题。1)防治各种感染性疾病。2)作好围生期保健工作，防治宫内和生后缺氧;3)各种缺氧性疾病做氧疗时，防止发生氧中毒等。
参考资料
极低体重儿Wilson—Mikity综合征1例郑其才-《实用医学杂志》-2002年第18卷4期.