肺动脉发育不全
疾病简介
肺动脉发育不全(PAA)为较少见的先天性畸形，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支伴同侧肺发育不全左肺动脉异常起源于右侧常形成吊索状围绕气管或右主支气管引起压塞和阻塞，肺动脉缩窄呈单个或多别名：lungarteryagenesishypoplasiaofpulmonaryartery英文名：hypogenesiaofpulmonaryartery发病部位：肺就诊科室：胸外科症状：咯血、呼吸困难、喘鸣、呕吐、吞咽困难、反复呼吸道感染等多发人群：小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：先天性心血管畸形是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状肺发育不全是一种少见疾病,病因不十分清楚。有人认为母亲怀孕前3个月若患风疹等病毒或胎盘疾病易致本病,且常伴其他器官畸形。
病因
病因血象：呼吸道感染时白细胞可升高。X线胸片可以发现患侧肺大片致密影，野透亮度增高，肺门变小，亦有双肺透亮度下降，呈毛玻璃样。肺通气灌注扫描可发现患侧有通气而无灌注、心脏导管检查通过造影可发现发育不良的肺动脉、超声心动可发现肺动脉高压及心脏其他畸形、增强CT及MRI检查可发现肺部血管形态方面的异常，帮助明确诊断。
检查
检查该病的诊断主要是根据患者咯血、呼吸困难、喘鸣、呕吐、吞咽困难、反复呼吸道感染等病史，再结合辅助检查可明确诊断。
诊断
诊断该病的诊断主要是根据患者咯血、呼吸困难、喘鸣、呕吐、吞咽困难、反复呼吸道感染等病史，再结合辅助检查可明确诊断。
治疗
治疗根据肺发育不全的程度及其他合并畸形的情况，预后差异较大。抗感染、对症治疗。胸外科行先天性心脏病手术，可同时行患侧肺叶切除术后。
预后
预后根据肺发育不全的程度及其他合并畸形的情况，预后差异较大。
预防
预防避免感冒，防止着凉。应讲究卫生、戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因，故需要积极予以控制。注意养肺气健脾，合理的饮食的调整。疏肝润肺，养气健脾。
参考资料
张伟民，柳凯，邱志军，等．先天性左肺发育不全伴气胸l例及文献复习．中华胸心血管外科杂志，2007，23(1)：57—58．.