新生儿黄疸
疾病简介
新生儿血中胆红素超过5~7mg/dl(成人超过2mg/d1)可出现肉眼可见的黄疸。部分高未胎胆红素血症可引起胆红素脑病(核黄疸),严重者病死率高,存活者多留有后遗症。别名:核黄疸英文名:发病部位:肝脏就诊科室:新生儿科症状:小儿黄疸肝功能异常厌食瘙痒多发人群:儿童新生治疗手段:药物液体输入并发疾病:核黄疸新生儿昏迷是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状1.黄疸多数生理性黄疽在生后第2~3天出现,而一般病理性黄疸一般在24小时内出现并迅速加重。血清胆红素以未结合型为主,如溶血严重可造成胆汁淤积,结合胆红素升2,贫血程度不一。重症Rh溶血生后即可有严重贫血或伴心力衰竭。部分患儿因其抗体持续存在,贫血可持续至生后3—6周。3.肝脾肿大部分患儿多有不同程度的肝脾增大。
病因
病因1.胆红素生成过多(1)红细胞增多症:即静脉血红细胞>6X1012/I_,血红蛋白>220g/L,红细胞压积>65%。常见于母—胎或胎—胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及糖尿病母亲婴儿等。(2)血管外溶血:如较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血。(3)同族免疫性溶血:见于血型不合如ABO或Rh血型不合等。(4)感染:细菌、病毒、螺旋体、衣原体、支原体和原虫等引起的重症感染皆可致溶血,以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见。(5)肠肝循环增加:先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等均可使胎粪排泄延迟,使胆红素吸收增加;母乳性黄疸,病因不清。可能与母乳中的p—葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内,使肠道内未结合胆红素生成增加有关,见于母乳喂养儿,黄疸于生后3-8天出现,1--3周达高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黄疸明显减轻或消退有助于诊断。(6)血红蛋白病:地中海贫血,血红蛋白F—Poole和血红蛋白Hasharon等,由于血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血。(7)红细胞膜异常:葡萄糖—6—磷酸脱氢酶(G—6—PD)、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E缺乏和低锌血症等均可使红细胞膜异常,致使红细胞破坏增加。2,肝脏摄取和(或)结合胆红素功能低下(1)缺氧:如窒息和心力衰竭等,UDPGT活性受抑制。(2)Crigler—Na扣r综合征:即先天性UDPGT缺乏。I型属常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活;Ⅱ型属常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效。(3)Gilbert综合征:即先天性非溶血性未结合胆红素增高症,属常染色体显性遗传,是由于肝细胞摄取胆红素功能障碍,黄疸较轻,伴有UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效。预后良好。(4)Lucey—Driscoll综合征:即家族性暂时性新生儿黄疸,由于妊娠后期孕妇血清中存在—种孕激素,抑制UDPGT活性所致。本病有家族史,新生儿早期黄疸重,2~3周自然消退。(5)药物:某些药物如磺胺、水杨酸盐、VitK3、消炎痛、西地兰等,可与胆红素竞争Y、Z蛋白的结合位点。(6)其他:先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟。3.胆汁排泄障碍肝细胞排泄结合胆红素障碍或胆管受阻,可致高结合胆红素血症,如同时有肝细胞功能受损,也可伴有未结合胆红素增高。(1)新生儿肝炎:多由病毒引起的宫内感染所致。常见有乙型月干炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及EB病毒等。(2)先天性代谢缺陷病:e1—抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克病、高雪病)等可有肝细胞损害。(3)Dubin—Johnson综合征:即先天性非溶血性结合胆红素增高症,是由肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致。(4)胆管阻塞:先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿,使肝内或肝外胆管阻塞,结合胆红素排泄障碍。是新生儿期阻塞性黄疽的常见原因;胆汁粘稠综合征是由于胆汁淤积在小胆管中,使结合胆红素排泄障碍,见于严重的新生儿溶血病;肝和胆道的肿瘤也可压迫胆管造成阻塞。
检查
检查一、一般检查:血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心电图等常规检查;二、特异性检查:胸部X线检查。必要时完善腹部彩超、CT检查评价脏器损伤情况;三、正常新生儿脐血胆红素最高约51.3μmol/L(3mg/dl),在生后4天左右达高峰,一般不超过171~205μmol/L(10~12mg/dl),早产儿不超过256.5μmol/L(15mg/dl),以后逐渐恢复,凡登白试验呈间接反应,尿中胆红素阴性,粪内胆色素增多。脐血~24h~28h3~7d足月儿<42.8(2.5)<102.6(6)<128.3(7.5)<205.2(12)早产儿<42.8(2.5)<136.8(8)<205.2(12)<265.5(15)
诊断
诊断生理性黄疸:①一般情况良好;②足月儿生后2~3天出现黄疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周;早产儿黄疸多于生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到4周;③每日血清胆红素升高<85umol/L(5mg/d1);④血清胆红素足月儿<221/~mol/L(12.9mg/d1),早产儿<257t~mol/L(15mg/d1)。有资料表明小早产儿血清胆红素<171t~mol/L(10mg/d1)可发生胆红素脑病。因此,早产儿生理性黄疸的血清胆红素水平尚需进一步研究。值得注意的是生理性黄疸始终是一除外性诊断,必须排除引起病理性黄疽的各种疾病后方可确定。病理性黄疸(pathologicjaundice)①生后24小时内出现黄疸;②血清胆红素足月儿>22lumol/L(12.9mg/d1)、早产儿>257umol/L(15mg/d1),或每日上升超过85umol/L(5mg/d1);③黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周;④黄疸退而复现;⑤血清结合胆红素>34umol/L(2mg/d1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。
治疗
治疗(1)胎黄常因孕母遭受湿热侵袭而累及胎儿,致使胎儿出生后出现胎黄,故妊娠期间,孕母应注意饮食有节,不过食生冷,不过饥过饱,并忌酒和辛热之品,以防损伤脾胃。(2)妇女如曾生过有胎黄的婴儿,再妊娠时应作预防,按时服用中药。(3)婴儿出生后就密切观察其巩膜黄疸情况,发现黄疸应尽早治疗,并观察黄疸色泽变化以了解黄疸的进退。(4)注意观察胎黄婴儿的全身症候,有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症,以便对重症患儿及早发现及时处理。(5)密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化,早期预防和治疗心力衰竭。(6)注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁,防止破损感染。(7)需进行换血疗法时,应及时做好病室空气消毒,备齐血及各种药品、物品,严格操作规程。
预后
预后积极治疗,预后尚可,病理黄疸或者器质性病变,预后差。
预防
预防(1)注意观察胎黄婴儿的全身症候,有无精神萎靡,嗜睡,吮乳困难,惊惕不安,两目斜视,四肢强直或抽搐等症,以便对重症患儿及早发现及时处理。(2)密切观察心率,心音,贫血程度及肝脏大小变化,早期预防和治疗心力衰竭,(3)注意保护婴儿皮肤,脐部及臀部清洁,防止破损感染。(4)需进行换血疗法时,应及时做好病室空气消毒,备齐血及各种药品,物品,严格操作规程。
参考资料
1.先锋头:胎儿经过产道娩出时因头部受压引起头颅软组织内血液循环受阻而致的变形。因为胎头大于产道,在产道扩张过程中胎头受软组织的压迫,静脉回流受阻,水分外渗造成头皮软组织水肿—...