小儿过敏性紫癜

过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura)又称亨一舒综合征是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。别名：小儿Henoch-Schonlein综合征小儿出血性毛细血管中毒症小儿变态反应性紫癜小儿变应性紫癜pediatricanaphylactoidpurpura英文名：anaphylactoidpurpura发病部位：肾脏皮肤消化道就诊科室：小儿血液科症状：腹痛便血血尿蛋白尿关节痛多发人群：儿童治疗手段：药物液体输入免疫治疗并发疾病：慢性肾炎其他贫血低蛋白性营养不良是否遗传：是是否传染：否

症状多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史。可伴有低热、纳差、乏力等全身症状。(一)皮肤紫癜反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，分批出现，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血管神经性水肿。皮肤紫癜一般在4～6周后消退，部分患儿间隔数周、数月后又复发。(二)胃肠道症状约见于2/3病例。由血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死或穿孔是产生肠道症状及严重并发症的主要原因。一般以阵发性剧烈腹痛为主，常位于脐周或下腹部，疼痛，可伴呕吐，但呕血少见。部分患儿可有黑便或血便，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔者。(三)关节症状约1/3病例可出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但—般无出血，可在数日内消失，不留后遗症。(四)肾脏表现30％～60％病例有肾脏受损的临床表现。多发生于起病一月内，亦可在病程更晚期，于其他症状消失后发生，少数则以肾炎作为首发症状。症状轻重不一，与肾外症状的严重度无—致性关系。多数患儿出现血尿，蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎；少数呈肾病综合征表现。肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状。虽然有些患儿的血尿，蛋血尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。(五)其他表现偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语。出血倾向包括鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等。偶而累及循环系统发生心肌炎和心包炎，累及呼吸系统发生喉头水肿，哮喘、肺出血等。

病因1、本病的病因尚未明确，虽然食物过敏(蛋类、乳类、豆类等)，药物(阿司匹林、抗生素等)、微生物(细菌、病毒、寄生虫等)、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。近年关于链球菌感染导致过敏性紫癜的报道较多。2、约50％过敏性紫癜患儿有链球菌性呼吸道感染史，但随后研究发现链球菌性呼吸道感染史者在过敏性紫癜患儿和健康儿童间并无差别。另有报道30％过敏性紫癜肾炎患儿肾小球系膜有A组溶血性链球菌抗原(肾炎相关性血浆素受体，NAPlr)沉积；而非过敏性紫癜肾炎的NAP1r沉积率仅为3％。表明A组溶血性链球菌感染是诱发过敏性紫癜的重要原因。

检查尚无特异性诊断试验，以下试验有助于了解病程和并发症。1．血象白细胞正常或增加，中性和嗜酸粒细胞可增高；除非严重出血，一般无贫血。血小板计数正常甚至升高，出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常，部分患儿毛细血管脆性试验阳性。2．尿常规可有红细胞、蛋白、管型，重症有肉眼血尿。3．大便隐血试验阳性。4．血沉轻度增快，血清IgA升高，IgG和IgM正常，亦可轻度升高；C3、C4正常或升高；抗核抗体及RF阴性；重症血浆粘度增高。5．腹部超声波检查有利于早期诊断肠套叠，头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊，肾脏症状较重和迁延者可行肾穿刺以了解病情给予相应治疗。

诊断典型病例诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜未出现时，容易误诊为其他疾病，需与特发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败血症、其他肾脏疾病和外科急腹症等鉴别。

治疗一、卧床休息，积极寻找和去除致病因素，如控制感染，补充维生素。有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂。腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉滴注西咪替丁每日20～40mg/kg，必要时输血。二、糖皮质激素和免疫抑制剂急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1～2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日(5～10mg/kg)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症过敏性紫癜肾炎可加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤或雷公藤多苷片。三、抗凝治疗1、阻止血小板聚集和血栓形成的药物阿司匹林每日3～5mg/kg，或每日25—50mg，每天一次服用；双嘧达莫(潘生丁)每日3～5mg/kg，分次服用。2、肝素每次0.5～1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。3、尿激酶每日1000～3000u／kg静脉滴注。四、其他钙通道拮抗剂如硝苯吡啶每日0.5—1.0mg/kg，分次服用，非甾体抗炎药如消炎痛每日2-3mg/kg，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3—6个月，可补肾益气和活血化淤。

预后本病预后一般良好，除少数重症患儿可死于肠出血、肠套叠、肠坏死或神经系统损害外，大多痊愈。病程一般约1—2周至1～2个月，少数可长达数月或一年以上。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例(1％)发展为持续性肾脏疾病，极个别病例(0．1％)发生肾功能不全。

预防1、注意避免与致敏原接触，如花粉、化学物品、油漆、汽油、尘螨等。2、过敏体质的儿童不要养宠物，尽量减少与动物皮毛的接触，特别是已经明确致敏原的患儿更应当注意。3、注意饮食卫生，勤洗手，不吃不洁瓜果及水生植物,以杜绝肠道寄生虫感染的机会。4、加强锻炼，增强体质，提高机体对各种感染的免疫力，避免过敏性紫癜的发生诱因。5、注意气候变化，及时增减衣服，预防感冒，房间内定时通风换气以保持居室内空气清新。6、在病情未痊愈之前，不要接种各种预防疫苗，必须是痊愈3～6月后，才能进行预防接种，否则可能导致此病的复发。

过敏性紫癜多发于3～14岁儿童，多数由病毒等多种致病菌引起自身免疫功能紊乱后，再由尘螨、花粉、海鲜、化学品等诱发。另外，发病因素跟季节和该季节的食物也有一定关系。因此，临床上发现许多患...