表皮内嗜中性IgA皮肤病
疾病简介
表皮内嗜中性IgA皮肤病是一种以中性白细胞浸润为组织病理特征的皮肤病，浸润模式为表皮浸润。造成皮肤损害和器官受累，多发于成年男性。英文名：intraepidermalneutrophilicIgAdermatosis发病部位：全身皮肤就诊科室：皮肤科症状：红斑、水疱伴痒，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。多发人群：成年男性治疗手段：药物内服、外用并发疾病：慢性关节炎是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状表皮内嗜中性IgA皮肤病一般症状包括发热，不适全身肌痛和关节痛等，关节表现发生率最高表现为慢性中轴或外周破坏性多关节炎或急性无菌性单关节炎，关节滑液中含有嗜中性白细胞，肺部表成由于呼吸系统的表现无特性，故嗜中性皮肤病的肺部表现报道较少，肺部与皮肤症状常同时发生．表现为发热咳嗽呼吸困难和咽喉痛，影像学表现为肺间质浸润或密度影．可有胸腔积液．胸腔洗液中有嗜中性白细胞．但无细菌，肾脏表现肾功能不全者为蛋白尿血尿，但肾小球肾炎罕见，骨表现多见于儿童，表成为慢性复发性多灶性骨髓炎，神经系统神经受累罕见，表现为无菌性脑膜炎、脑脓肿或脑炎，无菌性脓肿：可见于所有腹内脏器．如肝脾淋巴结胰或消化道，其他肌肉心脏大血管亦可受累．眼部症状可为非特异性，如巩膜外层炎及葡萄膜炎；周围型角膜性角膜炎具有特异性
病因
病因发病原因尚不清楚
检查
检查（1）临床病症观察：红斑、水疱伴痒，很快破溃，结痂，愈后不留瘢痕。多发于男性。（2）组织病理检查：在患处的真表皮结合处可见中性粒细胞排列成直线、斜线状，并可伴有嗜中性粒细胞的外渗，随后可在表皮内形成脓肿。
诊断
诊断根据其特征性临床表现，组织病理学改变及免疫病理学细胞间IgA沉积可基本确定诊断。
治疗
治疗（1）选用大剂量的皮质类固醇激素口服可有明显效果。（2）氨苯砜治疗每天用25g/次口服连服2—4周可取得较好疗效。
预后
预后预后较好，用药后病情可治疗，愈合后基本无疤。但停药后病情基本复发。
预防
预防早发现早诊断，饮食作息规律，保持乐观积极的心情。
参考资料
【1】原继东，叶志生，于霖，天津大学学报，2008,41(10).