动静脉血管瘤
疾病简介
动静脉血管瘤由动脉和静脉两种成分构成。发病部位多在四肢、头颈和颅内,局限于眶内者少见,多由扩张的眼动脉和眶下动脉双重供血,输入动脉和输出动脉一般均有数支,管径较一般血管粗。别名:动静脉性血管瘤动静脉瘤英文名:arteriovenousaneurysm发病部位:四肢、头颈和颅内就诊科室:皮肤科症状:头痛、癫痫、偏瘫、失语、蛛网膜下腔出血多发人群:儿童和年轻人治疗手段:手术治疗并发疾病:出血是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状1.肿物位于球后者,引起搏动性眼球突出和血管杂音。开始时眼突较轻,逐渐进展,严重时眼球脱出于睑裂之外。2.肿物位于眼眶前部或波及眼睑时,可扪及搏动性或震颤性肿物,皮下静脉纡曲扩张,压迫后肿物体积缩小。3.眼球表面血管扩张,常伴有结膜水肿,严重时突出于睑裂外,睑裂闭合不全,引起暴露性角膜炎。4.多数患者眼底正常。可发生视乳头水肿或萎缩。如伴有视网膜动静脉血管畸形的,可见血管高度纡曲扩张和异常吻合,视网膜水肿、渗出和出血。5.伴有颅内动静脉血管瘤者可有头痛、癫痫、偏瘫、失语、蛛网膜下腔出血等。病变延伸至翼腭窝及颞窝时,颞部隆起,伴有面额部血管畸形,局部可见搏动性肿物。
病因
病因本病为先天发育性血管畸形。在胚胎早期,原始血管胚芽形成管道,分化为动脉、静脉和毛细血管。如邻近动、静脉相互沟通,血液不通过毛细血管流动,动脉血直接注入静脉,血管扩张。静脉因流过动脉血,血量大,压力高,迂曲扩张,并有侧支循环,逐渐形成管径大小不等、扩张扭曲的动、静脉血管团块,供血动脉多为颈内动脉的眼动脉和颈外动脉的上颌动脉两个系统的血管,为治疗带来困难。
检查
检查(1)超声检查显示肿物内回声较多,及波动的血管腔。彩色多普勒可示眶内动脉血流入静脉内。频谱多普勒表现为静脉内血流呈低阻型动脉化频谱,供血支眼动脉呈较低阻力频谱,血流速度明显加快。(2)CT扫描显示眶内及邻近结构可见形状不规则的高密度块影,增强后显示血管粗大的高密度条影,之间有不强化的间隔影。(3)MRI:受流空效应影响,T1加权像及T2加权像均可见眶内多数盘曲的条状或团状低信号影,周围可见较粗大的血管流空影。(4)血管造影可显示颈内、颈外动脉系统的血管畸形。
诊断
诊断1、根据临床表现,体征,借助辅助检查即可诊断。2、临床上需要与以下疾病鉴别诊断:1).眶内动静脉瘘搏动性眼球突出,眼球可还纳。超声检查可显示搏动的眼上静脉扩张。血管造影动脉期显示海绵窦及眼上静脉。2).眼内供血丰富的肿瘤搏动性眼球突出,眼球不能还纳。血管造影动脉期显示粗大眼动脉,动静脉期显示肿瘤,静脉期显示肿瘤及眼上静脉。
治疗
治疗1.手术结扎、栓塞供血血管,切除肿物。2.介入治疗。
预后
预后由于病变累及程度要靠血管造影检查方能确定,所以给治疗带来困难。局部复发较常见,因为很难切除干净。
预防
预防本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。
参考资料
经过1天的积极处理,宝宝脱离了生命危险,做了胃镜,发现胃粘膜血管怒张,考虑血管发育不良,为动静脉瘤,不过不算严重,暂时内科保守治疗。宝宝的父亲也露出笑容。值得庆贺,又救人一命。