隐性脊柱裂

隐性脊柱裂是指隐形椎管闭合不全，隐性脊柱裂多见于腰骶部，绝大多数的隐形脊柱裂终身不会产生症状，外部也没有任何表现。别名：hemirachischisiscrytpomerorachischisiscryptorachischisis英文名：发病部位：脊柱就诊科室：脊柱外科症状：下肢力量弱轻度肌萎缩马蹄内翻足畸形坐骨神经痛瘫痪多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗并发疾病：瘢痕表皮样囊肿良性畸胎瘤是否遗传：不确定是否传染：否

症状隐性脊柱裂的症状主要因受累节段的脊髓与脊神经损害引起，即与是否受压和神经损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，皮肤向内凹陷，有的呈现不规则的毛细血管瘤或色素沉着。发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与脊柱裂引起一系列继发性病理变化以及脊髓栓系逐渐加重、发生缺血变化是一致的。按其临床症状，则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。1.轻症起病时的症状有下肢力量弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。2.中症上述运动与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。3.重症下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀，出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现失用性萎缩，跟腱反射消失或发生挛缩。足畸形可出现仰趾足、弓形足、足内翻或外翻。部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，也有的为大便、小便均失禁。少数伴有椎间盘突出或腰椎滑脱，尚见有因脊髓栓系引起上肢症状者。

病因世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对脊柱裂和无脑畸形为主的神经管畸形的病因研究，20世纪70年代，通过一系列动物实验、临床观察和流行病学综合性研究，各国学者公认，神经管畸形是遗传因素和环境因素共同作用的结果，其中环境因素包括妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为，妇女怀孕早期体内维生素缺乏可能是神经管畸形发生的主要原因，他们观察发现处于贫困和营养不良状态的妇女怀孕后，神经管畸形的发生率较富裕和营养状态良好的妇女要高的多。20世纪90年代最新的研究结果表明，妇女怀孕早期体内叶酸缺乏是神经管畸形发生的主要原因。遗传因素也是神经管畸形发生的原因，有人统计有8%～20%的病儿父母罹患隐性脊柱裂。曾有人用酸化培育受精卵蝌蚪液体，结果获得青蛙的脊柱裂动物模型。但目前对其发生机制了解得还不清楚。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇，具有不明原因流产、早产、死产、死胎的家庭或夫妇、有致畸或放射性物质接触史的夫妇、近亲结婚的夫妇、已确定或可能为遗传病致病基因的携带者等，他们的后代发生神经管畸形的危险性较大。

检查1.X线照片：通过给新生儿进行X线照片，可以通过照片显示出新生儿是否有椎管畸形，棘突及椎板缺损。2.肿物透光试验：如内容物为脑脊液则均匀透光，若为脊髓或脂肪则不透光。3.CT或MR：相应肿块部位的脊柱计算机体层摄影(CT)或磁共振成像(MR)示肿物与椎管通过裂口相通，内可为脑脊液或脊髓神经。

诊断根据局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等临床表现，结合神经损害之症状，诊断多无困难。尤其是长期遗尿或发生明显尿失禁者，应多考虑为脊柱裂所引起。脊椎X线平片和CT与MRI扫描有助于疾病的诊断。

治疗1.大部分先天性隐形脊柱裂没有什么症状，基本上是不需要治疗的，不过，还是需要向医生咨询，积极进行相关的医学知识的普及教育，用来消除患者的紧张情绪和不良心理状态。轻微者也行加强腰椎内部内在平衡。还有腹肌的锻炼。2.对于先天性隐形脊柱裂患者症状比较严重，并且已经开始影响正常工作生活的先天性隐性脊柱裂患者，必须去正规医院做进一步检查，并且确定是否有合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱(突)出症及椎弓断裂等。然后对症施术，包括手术。3.对于加重的隐性脊柱裂的患者，经医院仔细检查过后，应当手术治疗。手术的目的是切除压迫神经根的纤维和脂肪组织。对于出生时就已经很严重的患者，手术后，可能不易恢复正常。

预后手术解除脊髓栓系的因素，可以得到治愈、好转。合并尿失禁或大小便失禁以及兼有下肢瘫痪者，其中一部分病例手术后可得到康复或有所好转。现代显微手术方法的广泛应用，更增加了手术的疗效。

预防由于隐性脊柱裂是遗传因素和环境因素共同作用的结果，需注意防止环境因素如妊娠早期遭受如放射线、毒物、激素类药物、缺氧酸中毒等不良刺激。妇女在怀孕早期补充体内维生素均有助于隐性脊柱裂的预防。

临床上，隐性脊柱裂是一种相当多见的先天性脊柱畸形，发病率约为10%。脊柱裂是由于胚胎时期胚叶发育不全所产生的脊柱畸形，最常发生于腰骶部，其次为颈部。如果只有骨性缺损，没有椎管内组织从裂...