原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎
疾病简介
原发性混合型冷秋淡白血症性血管炎又称紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征，25岁~45岁青壮年女性多见，临床发现与患者自身免疫反应有关，四肢末端关节、肌肉受累明显，并伴有全身皮肤、肾脏等多个器官的血管炎性别名：特发性混合性冷球蛋白血症紫癜-关节痛-冷球蛋白血症综合征英文名：essentialmixedcryoglobulinemiaEMC发病部位：手、膝、踝关节、皮肤就诊科室：皮肤科症状：紫癜皮损、关节痛、贫血、肾损害和高γ球蛋白血症多发人群：青壮年女性，25岁~45岁多见治疗手段：病原治疗、血浆置换、免疫抑制剂和糖皮质激素并发疾病：舍格伦综合征是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状多数患者早期可出现手指或足趾发绀，手、踝等关节麻木、疼痛伴肌肉疼痛、乏力，常无晨僵现象，皮肤可出现瘀斑、紫癜。随着疾病的进展，可以出现反复发作性的非血小板减少性紫癜、肝脾可有不同程度的肿大，病人可以出现水肿，蛋白尿，高血压等肾脏损害的临床症状，部分患者可伴有神经功能以及心脏功能的损害。
病因
病因尚不十分清楚，原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎可能与自身免疫反应有关，发病机制可能为激活体内补体系统，产生免疫复合反应，造成小血管损伤。病毒感染也可能是易感因素。
检查
检查血常规可见血沉加快，尿常规可见血尿，蛋白、细胞管型，肝肾功能受损时可见尿素氮和胆红素升高，血清冷球蛋白测定具有特异性，另外当出现神经系统症状时，可做脑电图、CT、MRI检查观察脑实质有无病变。出现肺部症状可进行CT检查，可做心电图检查心脏功能有无异常。
诊断
诊断（1）有典型的紫癜皮损、关节痛、肾脏损害的临床表现（2）实验室检查发现血沉增快，尿常规可见血尿，蛋白、细胞管型，血尿素氮和胆红素升高。体格检查发现典型的手足紫绀。（3）血清冷球蛋白测定具有特异性，可发现异常增高。（4）25~45岁青壮年女性为易患病人群鉴别诊断：手足发绀症进行鉴别，手足发绀症是由于皮肤细动脉痉挛，毛细血管和静脉继发性扩张而引起的继发性发绀，而原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎为机体的免疫反应引起的血管炎症。
治疗
治疗（1）病原治疗可确定病原体者进行对因治疗。（2）血浆置换多脏器损伤，临床症状严重者可进行血浆置换，清除血清中过量的的冷球蛋白，使用次数和间隔时间可根据病情进行调整，血浆置换后应联合应用免疫抑制剂，防止异常免疫球蛋白反跳。（3）糖皮质激素和免疫抑制药病情严重的患者可用大剂量糖皮质激素如泼尼松、强的松进行冲击治疗，病情改善后可逐渐调整药量至维持治疗，免疫抑制剂可与血浆置换联合应用，也可大剂量冲击治疗
预后
预后早起发现早期治疗患者预后良好，但可反复发作，也可呈现慢性进程，逐渐出现多系统多器官的受累，同时可增加其他病原体感染的风险。
预防
预防避免寒冷刺激，注意保暖，
参考资料
李谦华[1],戴冽[1],莫颖倩[1],郑东辉[1],张白玉[1],朱浪静[1].原发性混合性冷球蛋白血症合并乙型肝炎病毒感染[J].中华临床免疫和变态反应杂志,2012,6(1):52-54..