神经内分泌肿瘤

神经内分泌肿瘤是一类起源细胞遍布于神经系统和内分泌系统的肿瘤，可以产生和分泌常见的激素。英文名：Neuroendocrineneoplasm，Neuroendocrinetumor,NET发病部位：胃肠胰腺支气管就诊科室：肿瘤科症状：面色潮红腹痛腹泻消化不良低血糖多发人群：成人治疗手段：手术是否遗传：不确定是否传染：否

症状NET可以大体被分为有临床症状和无临床症状2类，术语描述为有功能型（约占20%）和无功能型（约占80%）1.无功能型可能是胰腺或非胰腺的NET，没有特异性症状，部分晚期NET患者可以保持多年没有症状，经常表现为晚期患者，可能与血清高水平胰腺多肽相关。2.功能型胰腺NET：因过多释放激素引起症状-可能包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、VIP瘤、胰高血糖素瘤或类癌综合症，基于其分泌的激素可能很特征化的描述这些综合症其他NET：分泌5-羟色胺和其他血管活性物质引起的症状-症状可能包括阵发性潮红、喘鸣、腹泻和最终的右侧心瓣膜病变胰腺神经内分泌肿瘤22%的患者有激素分泌症状，其中胰岛素瘤占70%，胰高血糖素瘤占15%，胃泌素瘤和生长抑素瘤约占10%，80%-90%的伴激素分泌症状的PNET有相对高的转移风险。

病因NET的病因未明。多为散发，少数可见家族聚集性。NET起源于胰岛细胞、胃肠组织（来源于整个肠道的弥漫性神经内分泌细胞）、呼吸道上皮细胞内的神经内分泌细胞和分布在甲状腺的滤泡旁细胞（这类肿瘤被称为甲状腺髓样癌）NCCN指南中的NET病理分类，分为8个类别-类癌（非胰腺NEN）-胰岛细胞瘤（胰腺内分泌瘤）-原发部位不明的神经内分泌瘤-肾上腺肿瘤（包括肾上腺皮质瘤和肾上腺偶发瘤）-嗜铬细胞瘤/副神经节瘤-分化差（高分级或恶性）/小细胞肿瘤-多发性神经内分泌瘤I型（MEN1）-多发性神经内分泌瘤II型（MEN2）

检查1、肿瘤标志物检查神经内分泌肿瘤有一种非常重要的肿瘤标志物，叫做嗜铬素A（ChromograninA，CgA），它是目前最有价值的神经内分泌肿瘤的通用标志物（无论是功能性还是非功能性神经内分泌肿瘤）。功能性神经内分泌肿瘤还可以通过检测其分泌的特殊激素来提示诊断，例如胃泌素瘤可以检测血清胃泌素水平，胰岛素瘤可以检测血清胰岛素水平。其他的包括：尿5-羟吲哚乙酸（5H1AA），5-羟色胺（5HTP），分离的间甲肾上腺素，血液血清素，降血钙素，胰抑素，CgA，NKA，胰岛素，PP，催乳激素GA，胃泌激素，胰高血糖素，IGF2，PTH-rP,类胰蛋白酶，组胺，NTx，骨碱性磷酸酶。2、影像学检查各种影像学检查，包括内镜、超声、CT、PET-CT、MRI等是对神经内分泌肿瘤进行定位诊断的重要手段、超声内镜对于定位胰岛瘤特别有效（可识别出约90%的胰腺内NET）、生长抑素受体显像用于探查原发性（胰岛瘤除外）和转移性（肝、骨等）胰腺NET。3、病理学检查神经内分泌肿瘤最终的诊断需要依靠病理学检查。

诊断诊断NET的必备条件组织病理学分化好分化差表达NE标记物突触素（Synaptophysin,Syn）嗜铬粒细胞（Chromogranin,CgA）增殖活性G1-G3分期pTNMNET的TNM分期<imgclass="upload-img"src="https://kano.guahao.cn/XVw3663390">

治疗对于局限期病变，手术室局限性肿瘤的主要治疗手段，并且可能达到治愈，可根治性切除患者的5年生存期达到80-100%。大部分GEP-NET患者为转移性疾病。但手术仍然在降低肿瘤体积中起重要作用，可以在药物治疗之前或同时进行手术治疗。若能够进行R0切除，切除转移病灶是一种治愈的潜在选择。其他减瘤手段也是极为重要的，如射频消融术和肝转移灶的栓塞/化疗栓塞。部分选择性病例可以考虑进行肝移植，如年轻患者、无肝外转移证据并且原发灶可切除。1、胰腺神经内分泌肿瘤的治疗对原发性胰腺NET的推荐手术切除，同时治疗激素过量引起的症状原发性和局部复发病灶放射治疗对于无法切除的局限在区域性的病变，用来控制症状临床试验用于无法手术切除的局限在区域性的病变和转移性病灶对无法切除和或转移性胰腺NET的推荐生长抑素类似物奥曲肽主要目的是缓解症状，对肿瘤进展的影响有限化疗药物卡倍他滨链脲霉素阿霉素达卡巴嗪5-氟尿嘧啶替莫唑细胞毒性化疗药物作用有限靶向药物依维莫司舒尼替尼III期临床试验肝脏介入治疗动脉栓塞，放射性栓塞，化疗栓塞，局部消融治疗可作为肝脏转移为主要病变患者的姑息性治疗选择伴或不伴双磷酸盐的放射治疗疼痛的骨转移2、胃神经内分泌肿瘤的治疗局限期治疗-I和II型胃NETs通常表现为惰性，故肿瘤直径小于2cm（最大为6cm）应由内镜切除，并予以术后随访。-肿瘤直径大于2cm、复发肿瘤或6个以上息肉，建议进行手术切除。-具有慢性萎缩性胃炎病理背景的I型胃NETs，应予以胃窦切除术以减少胃泌素分泌。-孤立的、散发III型胃NETs常常需要胃大部切除术及淋巴结清扫术。无法切除和或远处转移同胰腺神经内分泌肿瘤的治疗。3、远端结肠和直肠神经内分泌肿瘤的治疗局限期治疗-肿瘤体积娇小（&lt;1~2cm）且局限于黏膜或黏膜下层（T1）的情况下可以采用内窥镜下切除。-经肛门切除术通常用于广基底或中等大小（1~2cm）局限于粘膜下（T1）远端直肠肿瘤。-肿瘤体积娇小、侵及固有肌层（T2）、EUS排除了淋巴结转移也考虑使用经肝门切除术。-肿瘤大于2cm、肿瘤侵犯固有肌层或区域淋巴结阳性的肿瘤处理办法通常与直肠腺癌相似，根据距肛缘的距离来选择经典的直肠低位前切除术（LAR）或经腹会阴联合切除术（APR）。无法切除和或远处转移同胰腺神经内分泌肿瘤的治疗。

预后对于局限期病变，手术室局限性肿瘤的主要治疗手段，并且可能达到治愈，可根治性切除患者的5年生存期达到80-100%。大部分GEP-NET患者为转移性疾病。胰腺神经内分泌肿瘤的中位生存期为38个月，SEER数据库分析了1274例患者，发现分期：局部病变、区域性病变和远处病变是生存期的预后因素。疾病期别越晚预后越差。

预防目前尚无预防方法。

胰腺神经内分泌肿瘤（p-NENs），原来俗称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%，临床上依据激素的分泌状态和病人的表现，分为功能性和无功能性NENs。近年来，随着对NENs研究的深入...