垂体促甲状腺激素腺瘤

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疾病简介

垂体促甲状腺激素(TSH)腺瘤是功能性垂体腺瘤的一种,是导致中枢性甲状腺功能亢进症的主要原因。以血清游离甲状腺激素水平增高、血清TSH水平不被抑制并伴有不同程度甲状腺毒症表现和甲状腺肿为临床特征。英文名:发病部位:甲状腺就诊科室:肿瘤科症状:心悸多汗头痛恶心闭经多发人群:中年以上人群治疗手段:综合治疗是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状本病好发于中年以上人群,男女发病相当,但也有儿童TSH腺瘤的报道。多数隐匿起病,慢性病程。临床表现主要包括3个方面:TSH分泌过多引发甲状腺毒症及甲状腺肿大的相关临床表现:TSH分泌过多致甲状腺合成和分泌的甲状腺激素增加,引发患者临床上出现不同程度甲状腺毒症表现,包括心悸、多汗、大便次数增加、体质量下降、易激惹、失眠及甲状腺不同程度肿大并伴有结节等。有些患者并发甲亢周期麻痹、甲亢心脏病和甲亢危象。一般不伴有突眼、粘液性水肿等自身免疫性甲状腺疾病的表现。而有些患者甲亢表现较轻、易被忽视。其他垂体前叶激素分泌增多表现:TSH腺瘤可以同时分泌其他垂体前叶激素,并出现相应的临床表现。最常见的是生长激素(GH)分泌过多,引发肢端肥大症或巨人症,也有合并泌乳素分泌过多,引发闭经泌乳综合征。垂体腺瘤及其周围组织受压表现:TSH腺瘤,特别是大腺瘤时,可压迫、浸润垂体及其周围组织,引发其他垂体前叶激素分泌不足,导致垂体前叶功能减退;肿瘤压迫视交叉,引起视野缺损和视力减退,压迫海绵窦,引起海绵窦综合征等;也可出现头疼、恶心、呕吐和颅压增高表现。部分患者可有垂体卒中。

病因

病因TSH腺瘤发病原因虽然尚不清楚,但与其他垂体腺瘤一样都是单克隆起源。致病基因和相关的基因诊断尚无。

检查

检查1、询问病史、体格检查2、实验室检测3、影像学检查

诊断

诊断当出现血清FT4、FT3高于正常范围,且血清TSH水平不被抑制时,应该怀疑有TSH腺瘤存在的可能。需进一步完善鞍区MRI检查以及其他实验室检查以确诊,必要时行功能试验检查。

治疗

治疗治疗目的切除或控制肿瘤生长、恢复残存垂体功能、维持甲状腺轴正常的功能。(1)手术治疗(2)放射治疗(3)药物治疗:a.生长抑素类似物。b.多巴胺受体激动剂c.抗甲状腺药物

预后

预后本病几乎都是良性垂体腺瘤,恶性极其罕见,本病总体预后良好。本病纤维化程度高,瘤体越大,纤维化越重,有些患者可出现钙化,甚至形成垂体石。肿瘤浸润性生长,肿瘤越大,侵袭性越强。

预防

预防本病发病原因尚不清楚,目前没有好的预防方法,出现与本病相关临床症状特征时应及时就诊,以免延误。

参考资料

促甲状腺激素型垂体腺瘤是临床少见病,多为中年起病,平均发病年龄在40~50岁,确诊前病程较长,初期容易被误诊为原发性甲亢。本病有两大类的首发症状:一是甲亢症状起病,一是以肿瘤占位效应起...