乳头状囊腺癌
疾病简介
乳头状囊腺癌以囊性生长为主，常见囊内乳头的涎腺恶性上皮性肿瘤。多见于腮腺、颌下腺、腭腺。男性较女性多见。肿瘤生长缓慢，可有生长加快、疼痛及面神经麻痹。别名：乳头状腺癌恶性乳头状囊腺瘤papillaryadenocarcinomamalignantpapillarycystadenomamucus-producingadenopapillary(nonepidermoid)carcinoma英文名：发病部位：口腔就诊科室：肿瘤科症状：腮腺无痛性肿块颌下腺肿大颈部淋巴结肿大多发人群：男性治疗手段：手术并发疾病：淋巴结肿大面神经疾患肺部继发性恶性肿瘤是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状多发生于腮腺，其次是颌下腺和腭部小涎腺，偶可发生于唇、颊、舌和口底处之小涎腺，多为单发，表现为缓慢增大的无任何临床症状的肿物或膨隆，偶可伴有程度不等的局部疼痛、面颊部感觉异常、麻木、面瘫和张口受限，少数病例可有近期生长加快史。肿物表面粘膜和皮肤多无异常，但发生于口腔内小涎腺者可发生其表面粘膜溃烂、继发感染和流出少量血性渗液；发生于大涎腺者如肿物过大，也可自其表面的皮肤破溃和流液。肿物呈不规则结节状或分叶状，大小不等，小者不足1cm，大者可达10余厘米，触之肿物边界不清，质地硬或较软，或呈囊性，因肿物与邻近组织、皮肤、粘膜粘连而推之不动。约1／3的病例有同侧颈部淋巴结肿大和触痛，晚期发生颈部淋巴结转移．并可血行转移到肺、骨等。
病因
病因病因不清，来源于涎腺闰管上皮细胞。
检查
检查组织病理：肿物呈结节状或分叶状，大小相差较大，小者不足1厘米，大者可达十余厘米，有不完整包膜或无包膜，表面凹凸不平，肿物与邻近组织分界不清，呈实性、囊实性或囊性，切面灰白色，常见大小不等的囊腔，囊腔内含有粘液和坏死组织，较大的囊腔内可见颗粒状的乳头突起，可见出血和坏死灶。光镜下瘤组织由肿瘤性上皮和少量纤维性间质构成，瘤细胞呈立方形或柱状，大小不等，形状不一，胞浆嗜酸；核呈圆形或椭圆形，核浆比例增大，深染，核仁清楚，常见核分裂像。瘤组织内含多个大小不等的囊腔，囊壁上皮突入腔内形成乳头，呈孤立或树枝状。瘤细胞排列成腔管样结构，大小不一，形状多样，部分腔管极度扩张形成囊腔，由立方形瘤细胞构成的短小乳头伸人囊腔内，囊腔内含少量粘液。瘤细胞可浸润邻近的软、硬组织和神经。组织学上根据癌细胞分化的不同，可分为低分化乳头状囊腺癌和高分化乳头状囊腺癌，前者囊腔少而小，无明显的乳头状结构形成，癌细胞分裂活跃，有明显的异型性；后者癌细胞异型性不明显，分裂像少见，囊腔大而多，乳头状结构多而规则。
诊断
诊断缺乏特异性临床表现而难以做出临床诊断，需依靠组织病理检查确定诊断。乳头状囊腺癌需与以下具有乳头状结构的肿瘤鉴别：1．乳头状囊腺瘤：为乳头状囊腺癌相对应的良性肿瘤，细胞异型性不明显，虽可有局部浸润性，但不及乳头状囊腺癌明显，不侵犯肌肉及神经。但有时介于乳头状囊腺瘤和癌之间，不易区分。2．涎腺导管癌：亦可有乳头状结构，但其乳头白导管壁突向明显扩张的管腔，管周可有基底膜包绕，乳头中心无明显结缔组织。肿瘤团块界限清楚，可出现“粉刺”样或“筛孔”状结构。癌细胞的体积较乳头状囊腺癌细胞为大，细胞及胞核的异型性更明显。3．乳头状甲状腺癌转移：乳头状囊腺癌有时胞核呈圆形，胞浆透亮，与乳头状甲状腺癌相似，但后者作甲状球蛋白免疫组化染色呈阳性，而乳头状囊腺癌呈阴性反应，对两者的鉴别颇有帮助。
治疗
治疗局部彻底切除，在腮腺部位如面神经与肿瘤贴近，应牺牲面神经，同期作面神经修复。颈淋巴结转移率较高，当肿瘤体积较大时，可考虑作选择性颈淋巴清除术。无法做根治手术者，可结合术后放疗。
预后
预后手术后病理检查周界有正常组织者可获完全治愈。预后和组织病理类型有关。高分化乳头状囊腺癌病情进展缓慢，少有疼痛和神经功能障碍，彻底切除后很少复发，其复发率为20％，少有转移，预后较好，其5年生存率为65％，低分化乳头状囊腺癌和乳头状腺癌则多病情进展快速，常伴有疼痛和神经功能障碍，早期发生区域淋巴结转移，其淋巴结转移率为40％～70％，晚期可发生血行转移，切除后易于局部复发和远处转移，其5年生存率为47％，预后较差。
预防
预防病因不明，无有效预防方法。关键在于早诊断，早治疗，改善预后。
参考资料
乳头状囊腺癌