滤泡性淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤(FL)：为欧美地区最常见的惰性淋巴瘤，约占NHL发生率的20%～30%，包括我国在内的亚洲地区发病率较低，发病率不足NHL的10%。中位发病年龄约60岁。英文名：follicularlymphoma发病部位：淋巴就诊科室：肿瘤科症状：淋巴结肿大发热多发人群：60岁左右人群治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1、全身症状：包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。2、局部症状：主要表现为多发淋巴结肿大，亦可累及骨髓、外周血、脾脏、韦氏环、胃肠道和软组织等，原发结外者少见。晚期病变多见，约占70%左右。

病因病因不清。一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。检查

检查1、体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。2、实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。3、影像学检查常用的影像学检查方法为CT、核磁共振成像(MRI)、正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、超声和内窥镜等。

诊断形态学上表现为滤泡中心细胞和中心母细胞的增生，多为滤泡样生长方式。根据母细胞数量(包括滤泡母、生发中心母及免疫母细胞)，将FL分为3级，诊断FL应常规检测的免疫组化标记包括CD19、CD20、CD79a或PAX5、CD3ε、CD10、Bcl-2、BcL-6、CD23和Ki-67，也包括鉴别诊断所需的标记物，如鉴别慢性淋巴细胞白血病(CLL)或小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)和套细胞淋巴瘤(MCL)的CD5、cyclinD1。FL常存在t(14；18)易位及所致的Bcl-2蛋白过表达，但随着级别的升高有不同程度的丢失，为确诊带来困难，必要时可以进行FISH检测。

治疗3级FL特别是3b级FL的治疗等同于DLBCL。1～2级的FL属于惰性淋巴瘤，治疗策略如下。①早期FL：Ⅰ、Ⅱ期FL的推荐治疗可选择观察等待、免疫化疗或局部放疗。根据患者临床表现和治疗意愿，结合医师的经验作出选择。Ⅱ期有大肿块的患者，应按照晚期FL治疗。②晚期FL：以现有的治疗手段，晚期FL仍被认为是不可治愈的疾病。多项研究结果显示，对于晚期和低肿瘤负荷的FL患者，诊断后即刻治疗与先观察等待、待出现治疗指征时再进行治疗，患者的总生存时间并无差异。FL的标准一线治疗方案为利妥昔单抗联合化疗。联合化疗方案可有多种选择，无任何一种方案经证实可以显著延长患者的总生存时间(overallsurvival,OS)。可选择的联合化疗方案包括CHOP方案或CVP方案等。对于老年和体弱的患者，还可以选择单药利妥昔单抗，或单药烷化剂(如苯丁酸氮芥、环磷酰胺)±利妥昔单抗。初治、高肿瘤负荷的患者，在诱导化疗后达到CR或部分缓解(partialresponse,PR)，可采用利妥昔单抗维持治疗。晚期FL的治疗指征为：可以参加临床试验、有症状、威胁器官功能、继发血细胞减少、大肿块和病变持续进展。③复发、难治FL的治疗：对于复发的FL，仍可首选观察等待，当出现治疗指征时再开始解救治疗。如复发或进展距末次应用利妥昔单抗6个月以上，还可联合利妥昔单抗治疗。根据一线治疗后复发或进展发生的时间，可选择的二线解救化疗方案包括一线化疗方案、含氟达拉滨的联合方案以及所有DLBCL的二线解救治疗方案。对于快速进展的FL，应首先排除是否发生组织学类型的转化。可疑发生转化的临床表现包括LDH升高、某一受累区域不对称性快速生长、出现结外病变或新出现的B症状等。如PET-CT检查显示某一受侵部位标准摄取值(standarduptakevalue,SUV)显著增高，应警惕发生组织学类型的转化，对可疑发生转化的部位需进行组织活检证实。复发或进展时发生转化的FL预后较差，对部分诱导化疗后缓解的患者，可以考虑进行自体或异基因造血干细胞移植治疗。

预后<ul>FL国际预后指数(FLIPI)有FLIPI1和FLIPI2两个评分模型，分别包含5个独立的预后不良因素，均将患者分为3个风险组，0～1分为低危组，2分为中危组，≥3分为高危组。FLIPI1为应用利妥昔单抗治疗前，经回顾性研究分析得出5个不良预后因素，分别为年龄≥60岁、&gt;4个淋巴结区域受累、Ⅲ～Ⅳ期、LDH升高和血红蛋白&lt;120g/L；低危、中危和高危组患者的10年生存率分别为71%、51%和36%。FLIPI2为应用利妥昔单抗治疗后，经前瞻性研究分析得出5个不良预后因素，分别为年龄≥60岁、淋巴结最长径&gt;6cm、骨髓侵犯、β2微球蛋白升高和血红蛋白&lt;120g/L；低危、中危和高危患者的5年生存率分别为98%、88%和77%,5年无进展生存率分别为79%、51%和20%。</ul>

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