红斑角化性皮肤病
疾病简介
红斑角化性皮肤病红即斑角化症，为一种少见的、有高外显率的常染色体显性遗传性皮肤病，临床表现以对称分布的、固定的红色角化性斑块为特征，但不同个体表现度可存在明显差异，有50%病例为散发性。英文名：erythrokeratodermias发病部位：掌跖，可逐渐波及手足背、腕、肘、踝、膝、臀等部位就诊科室：皮肤科症状：典型皮损表现为固定的、对称性的、边界清楚的角化性红斑多发人群：般从婴儿期开始发病治疗手段：药物治疗并发疾病：发育迟缓是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状1）进行性对称性红斑角化症：皮损表现为固定的、对称性的、边界清楚的角化性红斑，多数患者初发于掌跖、手足背、指趾关节伸侧，呈散在角化性红斑、鳞屑，融合成片;皮损常对称分布，进行性加重，自觉瘙痒，指、趾甲常被累及，少数患者可扩展至臀部与全身;多数患者会随年龄增长而扩展，青春期皮损发展充分且开始稳定，部分患者有自然缓解;个别患者可出现特殊表型，如累及口腔、眼周、尿道等;患者全身健康不受影响，少见有伴发其他皮肤疾病者。2）可变性红斑角化症：皮损主要有两种类型，一种为持久性的角化过度斑片，发生于正常皮肤或红斑上，散在分布。常呈奇特的表现如图案形、逗点形、多环形或环形，有时有深色边缘。另一种类型为边缘清晰的散在红斑，大小、数量、部位各异，变化多端。部分持久不变者逐渐形成角化过度性斑片。皮损多见于四肢伸侧、臀部和面部，但也可发生于任何部位。
病因
病因病因及发病机制目前尚未阐明。可能与遗传有关，该病遗传方式多呈常染色体显性遗传，，其可能机制与不同个体具有遗传背景不同、个体的内外环境对基因表达产生的影响等因素有关。近亲结婚患病的几率可能增加。
检查
检查可变性红斑角化症组织病理学检查：角化过度、角化不全，棘层肥厚，呈乳头瘤样增生，真皮乳头延长，可见毛细血管扩张，周围可见非特异性炎症细胞浸润。进行性对称性红斑角化症组织病理：表皮各层增厚，以角质层最为显著，真皮浅层有毛细血管扩张及轻度炎性细胞浸润
诊断
诊断根据红斑角化性皮肤病特点和特征及组织病理学作出诊断。典型皮损表现为固定的、对称性的、边界清楚的角化性红斑。组织病理学检查：角化过度和（或）角化不全，可见毛细血管扩张，周围可见非特异性炎症细胞浸润。
治疗
治疗本病的治疗目前还是以维A酸、尿素霜类为主。西药外用：治疗期间视患者皮损情况给予2%-5%水杨酸软膏或15%尿素软膏或维康软膏西药内服维生素A或维A酸类药物。中医予辨证施治。
预后
预后早期发现、早期诊断、早期治疗则预后良好，中西医结合治疗可取得一定疗效，因服用维A酸类药物对肝肾损伤大，需定期随访复查肝肾功能。后期本病可能伴发耳聋、发育迟缓、周围神经病变等损害，若出现进行性神经症状，患者则表现出眼球震颤，共济失调、发音困难、导致无力及制动的腱反射减弱，并呈进行性发展，预后不良。
预防
预防1）暂无有效预防措施，早发现早诊断，避免局部异物刺激。2）宜保持心境平和，避免情绪激动、烦躁。3）戒烟、少喝酒及咖啡。4）饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
参考资料
1）廖传德.中西医结合治疗进行性对称性红斑角化病（附9例报告）中国中西医结合皮肤性病学杂志【J】2014.1（1）46-47.