脱屑性红皮病
疾病简介
脱屑性红皮病(erythrodermadesquamativum)又名Leiners病(Leinersdisese)，见于2个月内大小的婴儿，临床表现为全身皮肤起弥漫性红疹，脱屑。别名：剥脱性红皮病Leiners病Leinersdisese英文名：erythrodermadesquamativum发病部位：全身皮肤、四肢、肛周等就诊科室：皮肤科症状：淋巴结肿大皮肤萎缩多发人群：婴幼儿治疗手段：去脂牛乳替代人乳、药物内服治疗、中药调理是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状患者现局限性红斑，多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢等多处皱襞，然后迅速扩展至头面躯干和四肢伸侧，伴全身起红疹，脱屑。局部皮肤潮红,伴脱屑;皮损逐渐蔓延至全身,部分红斑上可见黏着性黄色油腻性厚痂。严重时皮肤皲裂、渗血。患者烦躁不安伴有腹泻、营养不良症状，实验室检查见贫血、白细胞增多和淋巴结肿大等，
病因
病因因母乳中含维生素H过少，患儿吸收不足。也可因患儿自身消化吸收功能不良导致维生素吸收不佳，同时摄入脂肪量过多。
检查
检查(1)血常规检查：血浆蛋白可降低。(2)组织病理检查：见皮肤患处非特异性的急性、亚急性炎症。(3)临床表征检查：全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长全身起红疹，脱屑。局部皮肤潮红,伴脱屑;皮损逐渐蔓延至全身,部分红斑上可见黏着性黄色油腻性厚痂。
诊断
诊断通过临床表现诊断，根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑，瘙痒剧烈，病程长全身起红疹，脱屑。局部皮肤潮红,伴脱屑;皮损逐渐蔓延至全身,部分红斑上可见黏着性黄色油腻性厚痂。严重时皮肤皲裂、渗血等特点，体格检查即可诊断。
治疗
治疗（1）主要是药物保守疗法。予能量合剂及多种维生素静滴，外用10%鱼肝油软膏，必要时可输送新鲜血液或血浆。（2）皮损严重者因防止继发感染，可选用抗生素治疗，饮食上可做调理，服用健脾益胃药材、予以润肤。数天后可见患处痂皮软化脱落，脱落处局部潮红，躯干、四肢红斑消失。（3）如病情反复，给予尿素软膏外用。
预后
预后预后较好，用药后红疹症状可消退。若不及时治疗则病情加剧，并发肾炎、肺炎等致死。
预防
预防(1)避免滥用药物，对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。(2)对药物过敏所致的红皮病，治疗过程中选择用药应特别慎重，避免出现交叉过敏反应。(3)注意皮肤的清洁及保持良好的环境，如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等，尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。
参考资料
陈梅花周飞红-《中国皮肤性病学杂志2010,24(11)》.