后天性大疱性表皮松解
疾病简介
后天性大疱性表皮松解是一种发生于皮肤表面的以水疱、大疱及糜烂为典型症状的慢性表皮皮肤病，其发病机理与免疫系统异常有关，通常在患者体内可检测出抗Ⅶ型胶原的抗体。别名：epidermolysisbullosaacquisita获得性大疱性表皮松解症英文名：acquiredepidermolysisbullosa发病部位：手背指背肘部膝部骶尾部趾部的皮肤就诊科室：皮肤科症状：大疱皮肤瘢痕粟丘疹多发人群：成人治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：脓毒败血症是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状患处多种皮损症状混合出现，以水疱和大疱的情况多见，还伴有糜烂症状出现，皮损后期留下萎缩性的瘢痕还有粟状的丘疹。大疱和水疱性的损害多分布在四肢的肢端部位，皮损为大疱糜烂，在易摩擦位置的表面易出现创口，出现脱屑情况，创口愈合后可结痂，脱落后有瘢痕遗留，色素沉着，严重患者的皮肤下黏膜也可遭受累及损害，损伤形式类似瘢痕性类天疱疮。患者全身还可出现除皮肤皮损外的其他自身免疫症状，如食道狭窄、手指脚趾纤维化、脱发脱甲等反应。
病因
病因临床上病因尚未完全清楚，推测可能与患者自身的免疫系统异常有关，即自身免疫性的皮肤病。检测可发现患者体内有异常的IgG类抗体，该抗体可与Ⅶ型胶原相结合，使细胞内锚原纤维数量减少，所以在皮损处进行检查可见皮损旁的皮肤真皮与表皮结合位置出现大量IgG沉积。
检查
检查1）临床症状检查：患者现在手背，指背、肘、膝，骶尾部、趾部处皮肤的水疱、大疱、糜烂、瘢痕、粟丘疹，易摩擦位置的表面易出现创口，出现脱屑情况，创口愈合后可结痂，脱落后有瘢痕遗留，色素沉着。2）实验室检查：免疫荧光素检查可见到皮损处的皮肤，真皮与表皮结合位置出现大量IgG沉积。也可以进行间接免疫荧光试验，可使得真、表皮结合从透明板位置清晰的破坏分离，可观察结果。组织病理学检查可见患处现大量炎细胞浸润，大疱和真表皮分离。使用电子显微镜观察细胞可见到锚原纤维数量明显减少。
诊断
诊断根据临床症状检查、免疫学检查、组织病理学检查、电子显微镜观察等可做诊断。患者在手背，指背等处皮肤出现水疱、大疱、糜烂、瘢痕、粟丘疹，易摩擦位置的表面易出现创口，出现脱屑情况，创口愈合后可结痂，脱落后有瘢痕遗留，色素沉着。在实验室检测中，免疫荧光素检查可见到皮损处的皮肤，真皮与表皮结合位置出现大量IgG沉积。也可以进行间接免疫荧光试验，可使得真、表皮结合从透明板位置清晰的破坏分离，可观察结果。使用电子显微镜观察细胞制片，可见到锚原纤维数量明显减少，而组织病理学检查中可见患处现大量炎细胞浸润，大疱和真表皮分离。
治疗
治疗1）一般选用皮质固醇类激素和一些免疫抑制外用，如氨苯砜和环磷酰胺，但临床上使用该药物的患者治疗效果不够理想，可做控制药剂起到一定控制作用。2）高剂量的环孢素治疗可取的一定疗效，但剂量不可超过6mg/kg，但长期使用对机体具有毒性效果，应视情况选用。3）高剂量秋水仙碱的使用可对自身免疫反应起到抑制作用，但会引起强烈的副作用如剧烈腹泻，引起酸碱失衡和水盐失衡等。4）对于皮损严重的患者，应该外用抗生素软膏，以防开口的外伤口受到细菌感染继而爆发脓毒血症、败血症。
预后
预后该病病程长，对于一般疱疹类疾病的用药的效果不大，耐受作用明显，预后较差。服用治疗自身免疫病的药物可对病情起到一定的控制作用但难以痊愈，一般在患病期皮损症状都难以消退完全，初期的皮损在后期可结痂脱落，形成瘢痕并伴有色素沉着，难以自愈。
预防
预防季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，少去人群密集处。喝中药汤剂可起到一定预防作用。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
1、季江崔盘根曹元华，国外医学(皮肤性病学分册)，2004,30(1).