线状IgA大疱性皮肤病
疾病简介
线状IgA大疱性皮肤病又称儿童慢性大疱病或线状IgA类皮肤病，指的是临床上患者表现为基底膜有IgA类抗体沉积，全身泛发红斑、丘疹、水疱以及大疱的一种皮肤病。别名：linearIgAdematosis英文名：linearIgAbullousdermatosis发病部位：全身皮肤就诊科室：皮肤科症状：瘙痒红斑丘疹水疱大疱多发人群：儿童青年治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：脓毒败血症是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状患者表现为全身性、多部位的皮损，皮损形状多样并伴有成群的水疱、丘疹，多发于患者的头面部、四肢、各处关节、头皮、胸腹躯干等部位的皮肤，皮损又可移行、累及口腔、眼睑、咽喉、耳等部位，通常自觉瘙痒、经抓挠后水疱破裂自觉疼痛，破裂后愈合可结痂并最终留下瘢痕。儿童还表现为特征性的红斑，红斑上有具有张力性的水疱，触之易破，且多分布于口腔、外阴周围皮肤，导致该部位常伴有黏膜损害，新的皮损灶往往与旧的皮损灶交替出现，连接成片，自觉瘙痒、灼热。
病因
病因临床上该病病因未明，推测与服用药物不适导致的药源性致病有关，且与患者自身免疫系统异常有密切关系。通常在患者体内可发现基底膜有异常的IgA类抗体沉积，但并未测出分泌性抗体IgA的来源。因IgA类抗体在皮肤表皮测大量蓄积，促成了机体对于表皮细胞的自身免疫反应，导致了表皮细胞的损害。临床上如使用万古霉素药剂以及锂制药剂等，可导致IgA类抗体异常沉积，最终导致自身免疫反应，表现为患者爆发成群的水疱、丘疹。
检查
检查1）临床表征检查：患者表现为全身性、多部位的皮损，皮损形状多样并伴有成群的水疱、丘疹，多发于患者的头面部、四肢、各处关节、头皮、胸腹躯干等部位的皮肤，皮损又可移行、累及口腔、眼睑、咽喉、耳等部位。儿童还表现为特征性的红斑，红斑上有具有张力性的水疱。2）实验室检查：免疫学荧光标记法，可在患者皮肤基底膜检测出大量异常分泌性抗体IgA。组织病理学检查，患处有大量炎细胞浸润，基底膜有大量中性粒细胞聚集。电子显微镜镜检结果显示水疱在透明板或者致密板的下区域形成。
诊断
诊断根据临床表征检查和实验室多项目检查可做诊断。1）免疫学荧光标记法，可在患者皮肤基底膜检测出大量异常分泌性抗体IgA，某些患者还可检查出异常的IgM、IgG类抗体沉积，通常抗体检测成人的阳性率低于儿童。2）组织病理学检查，患处有大量炎细胞浸润，基底膜有大量中性粒细胞聚集。3）电子显微镜镜检结果显示水疱在透明板或者致密板的下区域形成。4）临床表征检查患者表现为全身性、多部位的皮损，皮损形状多样并伴有成群的水疱、丘疹，多发于患者的头面部、四肢、各处关节、头皮、胸腹躯干等部位的皮肤，皮损又可移行、累及口腔、眼睑、咽喉、耳等部位。儿童还表现为特征性的红斑，红斑上有具有张力性的水疱。
治疗
治疗1）儿童患者的病情常具有限制性，在对病情控制下一般1~2年病情可自行痊愈。可选用低剂量的皮质类固醇对患处皮疹、水疱起抑制作用。2）治疗时可先给患者口服氨苯砜25mg，且每日2次服用，如2周内无明显效果可改服强的松20mg/d，同时用低剂量的皮质类固醇对患处皮疹、水疱起抑制效果。接受治疗3~4天后皮疹可明显消退，一周后皮疹、水疱症状完全消退，之后可采用10mg/d做维持治疗，观察病情。3）也可选用泼尼松每日1~2mg/kg，可分多次使用。该药与氨苯砜、磺胺吡啶联合用药效果较好。
预后
预后儿童患者的病情常具有限制性，在对病情控制下一般1~2年病情可自行痊愈，极少有持续的患发情况。在对患者使用氨苯砜等药物治疗后，使用低剂量的皮质类固醇对患处皮疹、水疱起抑制效果，大约3~4天后皮疹可明显消退，一周后皮疹、水疱症状完全消退。水疱破裂后的皮损结痂后可形成瘢痕，不易痊愈。
预防
预防对儿童做定期检查，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。喝中药汤剂可起到一定预防作用。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
1、刘苏俊.冯素英.林麟，线状IgA大疱性皮肤病的研究进展，国际皮肤性病学杂志【J】，2006,32(3).