复发性线性棘层松解性皮肤病
疾病简介
复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsinglinearacanthonithedermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道例，国内尚未见报道。是一种在躯体一侧线性排列的别名：复发性线性棘层松解性皮肤病英文名：relapsinglinearacantholiticdermatosis发病部位：躯体、肛门、外阴、腋窝、手足等，掌跖。就诊科室：皮肤科症状：结痂皮肤水疱，干痂瘙痒烧灼性疼痛多发人群：有三代以上家族病史治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状在躯体一侧发生的皮肤病，特别是在肛门、外阴、腋窝、手足等地方，掌跖也见损害。一般表现为红斑、成群水疱、结痂和糜烂。在躯干部皮损处也会融合成斑块状。易复发。感觉瘙痒，有灼烧感。当遇到紫外线照射，机械性损伤，感染等会诱发皮损加剧。
病因
病因本病病因不明，可能是一种常染色体或性联遗传性痣样皮肤病，故多为出生后不久或幼年起病。
检查
检查1.查血尿粪常规，肝功能IgM，IgG。心电图及胸片无异常。2.对皮损分泌物真菌镜检、培养。3.对发病处屈侧皮损组织进行病理检查及皮肤附属器的检查。
诊断
诊断本病首先需与Hailey―Hailey病相鉴别．两者的组织病理和超微结构相同，直接间接免疫荧光检查都呈阴性，故鉴别主要依据各自的特征性临床表现。Hailey-Hailey病好发于易摩擦的部位不只局限于躯体单侧，皮损有时呈环形，并不沿Blaschko线分布本病的鉴别诊断还应包括局限性Darier病，带状分布的Grover病，棘层松解性角化不良表皮痔nevuscorniculatus,以及寻常型天疱疮脓疱疮等。
治疗
治疗本病反复发作，有自愈倾向，避免日晒和控制继发感染是必不可少的防治手段。适量皮质激素，阿维A3和放射线照射治疗，均可能有效。
预后
预后该病国内鲜有案例，日常生活应多注意生活环境，在生活膳食方面多注意，经常去医院复查，保持皮肤干净卫生。预后良好。
预防
预防复发性线性棘层松解性皮肤病是一种不可预防的疾病，要及时检查，一发现有症状需立马就医。
参考资料
1］赵辨临床皮肤病学［M南京：江苏科学技术出版社]201:8142］姜一化，陈龙复发性线状棘层松解性皮病啊国内首报［U．临床皮肤科杂志20所，玲6]36637.3]李欢王磊等.《天津医药》期刊论文,2013年1期.