小儿色素荨麻疹
疾病简介
小儿色素性荨麻疹（urticapigmentosa）是一种肥大细胞病，有圆形或椭圆形色素斑或色素性结节，搔抓摩擦后变红发胀，常在幼年时期开始发生别名：pediatricarticariapigmentosa小儿良性泛发性皮肤肥大细胞增生病小儿色素性荨麻疹小儿类黄瘤英文名：pediatricarticariapigmentosa发病部位：躯干，颈部、头皮和四肢就诊科室：小儿皮肤科症状：丘疹色素斑风团腹痛多发人群：儿童治疗手段：药物治疗并发疾病：腹痛腹泻是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状常见于儿童，多发于出生后3～9个月，但也有生下即有的，对患儿的生长和发育无影响，但儿童有肝脾肿大，腹水等内脏损害，初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失，终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点，损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大，少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失，
病因
病因病因不明，有遗传倾向，可为常染色体显性遗传，亦可为常染色体隐性遗传。发病机制以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点，此种细胞可呈肿瘤样排列，在亚甲蓝或姬姆萨(Giemsa)染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝，脾和淋巴结增大，骨骼虽无症状，但长骨X线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。
检查
检查1、临床表征检查初起的损害往往是暂时出现的风疹块，以后常在原处复发和消失，终于成为持久性黄褐斑或表面不平的色素性结节，少数病人在皮损上还可出现水疱，当搔抓后出现风团，这就是本病特点，损害往往分批出现，大小不定，一般为豌豆到蚕豆大，数目也不定，少的只有几个，多的可以散布于全身各处，有的轻微发痒，淋巴结肿大，少数人的皮疹在成人时期出现，可长久存在不消失，2、实验室检查病理改变以真皮内有多数的多形性肥大细胞浸润为特点。此种细胞可呈肿瘤样排列，在美蓝或姬姆萨（Giemsa）染色后，可见胞浆内充满深染的大颗粒。在系统化性肥大细胞增生症的类型中，不但有皮肤的改变，还可见肝、脾和淋巴结增大。骨骼虽无症状，但长骨X线片显示囊肿状改变，骨髓穿刺所得标本，可见肥大细胞浸润，血液及胃肠道也可受累。应做血，尿，便常规检查，注意有无嗜酸细胞，白细胞，中性粒细胞的增高，大便有无虫卵，应做血清补体检查，有无低补体血症，直接免疫荧光检查，有无免疫球蛋白和补体的沉积，必要时应做心电图，X线胸片等检查。
诊断
诊断1、根据发病早，典型的皮肤损害，摩擦等机械刺激出现风团，结合皮肤组织病理，不难诊断，必要时做X线骨及淋巴结穿刺检查，以确定有无系统性病。2、临床上需要与荨麻疹需和丘疹性荨麻疹及多形红斑，类癌综合征相鉴别，
治疗
治疗1、以对症疗法和预防继发感染为主。2、抗组织胺类药物及抗色胺药可止痒，缓解症状。据报道，色甘酸钠有稳定肥大细胞膜的作用。对影响美观的结节可用冷冻和电解治疗。单个肥大细胞瘤可手术切除。3、外用治疗0.05%二丙酸倍他米松封包皮损，每晚1次，6周皮损可全部消退，但停药6个月至1年后可复发。
预后
预后本病预后良好，青春期大多自愈。极少数病例波及重要器官及发生恶性肥大细胞增生症时，预后不良。
预防
预防1、呼吸新鲜空气，适度日晒和体育锻炼，注意适当控制食用刺激性食物及鱼，虾等易于致敏的食物，经常保持皮肤清洁卫生及精神愉快，有的皮肤病人不宜穿着化纤纺织物的内衣，袜子。2、寻找和除去病因：对于瘙痒性皮肤病，要积极寻找和除去病因，控制症状，劝告患者尽量避免搔抓及使用刺激性药物，避免辛辣，刺激性食物，勿用热水烫洗皮肤和使用碱性皂等，以防止皮损加重和继发感染。3、对于变态反应性皮肤病：应深入细致地寻找变应原，避免再接触，避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼，虾，蟹等异性蛋白质，如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。
参考资料
皮肤科荨麻疹