小儿丘疹性肢皮炎综合征
疾病简介
小儿丘疹性肢端皮炎（papularacrodermatitisofchildhood）又称为Gianotti‐Crosti综合征。本病的特点为四肢、颊部和臀部发生坚实性红色丘疹，主要发生于小儿别名：婴儿丘疹性肢皮炎综合征儿童丘疹综合征英文名：Gianotti-Crosti综合征发病部位：全身多发就诊科室：小儿皮肤科症状：口腔黏膜白色损害淋巴结肿大斑丘疹多发人群：儿童治疗手段：对症治疗药物治疗并发疾病：肝炎是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状发病年龄由6个月～12岁，尤以2～6岁儿童多见，常先有腹泻或上呼吸道感染的表现，亦可无任何前驱症状，基本损害为针头至绿豆大扁平或半球形坚实丘疹，暗红、紫红或淡褐色，孤立散在，互不融合。皮疹最初多对称发生于四肢（尤其是下肢）远端伸侧，在3～4日内依次向心性扩展至腹部、臀部及上肢伸侧，最后发展至面部，躯干多不受累，不侵犯口腔粘膜。下肢损害可发展为紫斑样，在肘、膝和手、足背处因易受机械刺激皮疹常呈线状排列（同形反应，Koebner现象）。单个皮疹的大小随年龄而异，一般年龄越小皮疹越大，在同一患儿身上，皮疹大小较一致，一般无自觉症状或有轻微瘙痒。皮疹一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠秕样鳞屑。发疹时，全身浅表淋巴结肿大，以腋窝、腹股沟处明显，不痛，可持续2～3个月。在皮疹出现的同时或1～2周后发生急性无黄疸型肝炎、肝肿大，但无压痛和自觉症状，偶有轻度发热，皮疹消退时，肝炎达极期，但患儿一般情况良好，少数病人可有低热、倦怠和全身不适。
病因
病因本病于1955年和1957年分别由Gianotti和Crosti进行了报道。主要见于乙型肝炎病毒感染患儿，此后，发现此综合征可与EB病毒感染并发，其他病因还包括柯萨奇病毒、副流感、脊髓灰质炎病毒、牛痘、β溶血性链球菌和Calmette‐Guerin菌（BCG）等。由乙型肝炎病毒引起者与乙型肝炎ayw亚型有密切关系，只有通过消化道、皮肤、粘膜的原发感染时才发生本病，输血或注射感染则不会，是一种以皮疹为主要表现并伴有非黄疸性肝炎的特殊乙型肝炎。有人建议将不伴肝炎的小儿丘疹性水疱样肢端皮炎称为Gianotti综合征，而伴有非黄疸性肝炎的小儿丘疹性肢端皮炎称为Gianotti病
检查
检查1、血清转氨酶、醛缩酶、碱性磷酸酶升高，但血胆红素不增高，皮疹发生数日后，血清HBsAg呈阳性，3个月后约半数转阴，但以后转阴率极慢，1年后仍有40%阳性。白细胞总数一般正常，单核细胞增加，血沉正常，2、病理变化表皮有轻或中度棘层肥厚和过度角化，真皮上部水肿，毛细血管扩张，周围有淋巴细胞及组织细胞浸润，淋巴结内有严重的弥漫性网织细胞增生。
诊断
诊断1.皮疹为扁平实性丘疹，针头到绿豆大，呈暗红、紫红或淡褐色。2.好发于四肢末端，经常由手、足背开始，可扩展至臀部及上肢伸侧，最后延伸到颜面和颈部，一般躯干无皮疹，2～8周自然消退，不复发。3.好发于6～12岁儿童。多无前驱症状，突然发疹。4.无明显自觉症状。可伴低热及浅表淋巴结肿大。5.大多数病人伴有急性肝炎，肝功异常。HBsAg阳性。6.需与急性扁平苔藓、药疹以及玫瑰糠疹相鉴别。
治疗
治疗无特殊治疗方法。由于皮疹有自限性，可仅作一般对症处理。同时需要积极治疗伴发的乙肝。
预后
预后皮损一般经3～4周后逐渐消退，留有暂时性褐色色素和糠皮样鳞屑。预后好，不再发。
预防
预防及时发现及时治疗
参考资料
皮肤科小儿丘疹性肢皮炎综合征