先天性胃壁肌层缺损
疾病简介
先天性胃壁肌层缺损指胚胎发育障碍所致胃壁肌层缺损，是胃穿孔的原因之一，术前多得不到正确诊断，病死率高，常见于新出生的婴儿，尤其是早产儿。别名：新生儿胃自然穿孔英文名：Congenitaldefectsofgastricmusculature发病部位：胃就诊科室：小儿普外科症状：小儿哭闹不安小儿腹胀小儿呕吐新生儿呼吸困难多发人群：新生儿早期，尤其是早产儿治疗手段：手术治疗并发疾病：急性胃穿孔腹膜炎肠麻痹新生儿休克是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本症为先天性因素所致的严重病变，一般在4天之内发病，但发病时是否已发生穿孔难以证实，在病变短暂前期应出现拒奶，哭闹，上腹部胀痛，呕吐及呼吸苦难等前驱症状。胃壁肌层缺损常导致胃穿孔，穿孔前期表现为无可解释原因的胃泡胀气，内容物滞留，远端肠管可接近于正常充气。一旦发生胃穿孔，病情将迅速发展，表现为突然加重的全腹胀，伴有腹部压痛与呕吐，稍晚期出现面色发灰，嗜睡，体温不升，腹壁水肿。
病因
病因1.胚胎发育异常在胚胎的发育时期，胎儿的胃部是从胃壁环肌开始的，从上部食管下端开始，一直延伸到胃底和胃大弯部，一般到第9周时开始出现斜肌，随后是形成纵肌。而先天性胃部肌损就是在任一发展阶段出现阻碍而造成的2.胃壁局部缺血一般有两种情况造成胃部局部缺血，第一种是在因为婴儿在临近出生前后处于缺氧状态，为了保证中枢系统的正常供氧，全身血液出现再分配，使胃肠脏器供血，供氧相对减少。第二种是因胃酸过度增高，婴儿出现代偿性血液重新分布，从而胃和肠的血液供应明显减少，大脑和心脏等重要器官血液供应增加，使胃肠道发生缺血坏死。3.胃内压增高新生儿在哺乳、吸吮和哭闹时吞下空气，造成胃的内部压力大于外部，压力差造成胃扩张，再加上婴儿胃部黏膜下层组织脆弱，弹性弱，最后导致胃壁肌层破裂。
检查
检查副部立位X线平片为最常用的影像学检查方法，还有水平侧位X线平片，腹卧位X线平，同时B超检查应用日益广泛，可能探及病变部位的胃壁薄而失去正常肌肉层次。外周血检查可计数感染时外周血象白细胞，生化检查腹水PH和重要元素钠钾铝钙。
诊断
诊断穿孔后可出现腹部立位X线平片，典型表现为横贯全腹的大气液面，胃壁肌层缺损所致的穿孔面积较大，故大多胃泡影消失。患儿病情危重不能承受立位检查时可照水平侧位X线平片，以发现气腹，腹卧位X线平片的典型表现为足球征。同时B超检查应用日益广泛，可能探及病变部位的胃壁薄而失去正常肌肉层次，在穿孔前提示诊断。常常也会有临床症状的出现作为辅助判断，拒奶呕吐，腹膜炎的出现，发热，肠麻痹，脱水，电解质紊乱。
治疗
治疗必须经手术治疗，因此病为危急症，应在最短时间内作好吸氧，保温，抗休克，改善微循环及静脉应用强有力的广谱抗生素控制感染。大量气腹致严重腹胀可导致呼吸困难，应即刻在剑突下方腹壁最高点用空针穿刺，抽出部分气体，以缓解症状。对于广泛胃坏死者行全胃切除，食管小肠吻合术。
预后
预后1.发病时间，发病时间越早提示病变越严重2.就诊时间，就诊越晚，预后越差3.病变严重程度，病变面积大者可导致污染中毒性休克和败血症，最终进展为DIC与多器官功能衰竭而死亡。
预防
预防因本病为先天性，所以并未有较好的预防方法，最好早发现，早诊断，早治疗。
参考资料
潘新华，徐小群，邢美芽新生儿胃穿孔17例撤告新生儿科杂志，1997．12：2.