持久性豆状角化过度病
疾病简介
持久性豆状角化过度病是一种多发于患者四肢、手背、足背皮肤的角化过度病症，病灶形状常为扁豆状或者凸面镜状，男性患者较为多见，是一种常染色体显性遗传病。别名：持久性豆状角化过度英文名：hyperkeratosislenticularisperstans发病部位：全身皮肤就诊科室：皮肤科症状：皮肤角化皮肤凹陷斑丘疹多发人群：青年中年男性治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：分类于他处的疾病引起的皮肤角化病是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状患者早期表现为手背、足背群发的的针头样丘疹，呈淡红色或者红棕色，直径1~5mm，表面干燥，去除鳞屑后留下带光泽的红色基底，可见少量小出血点。手掌、脚掌皮肤角化过度，口腔黏膜未见皮损，患者通常无自觉。病程后期皮损可累及全身多部位如躯干、头面皮肤等，且出现角化性的凹陷。皮损通常对称性分布，在躯干处的病灶较为罕见，其病程可持久，病损处常终生难愈合。
病因
病因该病为常染色体显性基因控制的常染色体显性遗传病，在人群中呈家族聚集式遗传，同时该病患者在年幼时通常不病发，仅携带致病基因，在青春期或中年，受外界刺激或自身因素刺激影响下，容易导致病发。同时患者若自身免疫力低下或因罹患其他疾病导致其免疫系统紊乱，该病越容易发作，而病情初期病症又常常不明显，患者无自觉，故病情发现时皮损症状一般较严重。
检查
检查临床表征检查：患者早期表现为手背、足背群发的的针头样丘疹，呈淡红色或者红棕色，直径1~5mm，表面干燥，去除鳞屑后留下带光泽的红色基底，可见少量小出血点。手掌、脚掌皮肤角化过度，口腔黏膜未见皮损，患者通常无自觉。病程后期皮损可累及全身多部位如躯干、头面皮肤等，且出现角化性的凹陷。实验室检查：血常规检查可见患者红细胞、白细胞数量异常增多。组织病理学检查可见患处皮肤角化严重，且呈乳头状突起，伴有淋巴细胞以及组织细胞浸润，有皮损的患处还可见瘢痕和色素沉着。
诊断
诊断根据临床表征检查、实验室各项检查结果可做诊断。1可询问患者家族病史，可知有无该病的家族遗传环境。2血常规检查可见患者红细胞、白细胞数量异常增多。组织病理学检查可见患处皮肤角化严重，且呈乳头状突起，表皮棘细胞层增生，伴有淋巴细胞以及组织细胞浸润，有皮损的患处还可见瘢痕和色素沉着。3患者早期表现为手背、足背群发的的针头样丘疹，呈淡红色或者红棕色，直径1~5mm，表面干燥，去除鳞屑后留下带光泽的红色基底，可见少量小出血点，该症状可做诊断。手掌、脚掌皮肤角化过度，口腔黏膜未见皮损，患者通常无自觉。病程后期皮损可累及全身多部位如躯干、头面皮肤等，且出现角化性的凹陷。
治疗
治疗该病主要对患处病灶进行对症治疗。1对患处的皮损、丘疹病灶使用复方维生素A酸软膏外用涂抹，可明显缓解丘疹和瘙痒症状，一般1~2周后病情可消退。2同时每日口服阿维A20mg，做体内调理治疗，一段时间后若病情的到控制或病情明显减轻，可将药量减少至每日口服10mg，一般1~2周后病情可消退。3也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损、丘疹涂抹治疗，可起到一定的抑制病情效果，可作为辅助药物。4部分表浅为止的皮损、丘疹，可做切除、植皮手术，手术后不易复发。
预后
预后该病病情早期病灶并不明显，患者常无自觉，待病情发现后给予维生素药物治疗，可取的良好疗效，一般1~2周病情可缓解，丘疹症状消退，3周病情可痊愈。部分皮损严重的患者在行植皮手术后预后较好。病情都不易复发。
预防
预防有该病家族病史的人群应定期体检，早发现早治疗。季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
朱文全.蒋建震.卞国玮，持久性豆状角化过度病1例，临床皮肤科杂志【J】，2009,38(12).