对称性进行性红斑角化症
疾病简介
对称性进行性红斑角化症，是一种以皮肤异常角化为典型病症的常染色体显性遗传病，患处多表现为皮肤的角化和伴行的红斑，可有丘疹出现，病程较长，病情进展较缓，人群中常以家族聚集式分布。别名：进行性对称性红斑角化症英文名：Symmetricalprogressivekeratosis发病部位：全身皮肤就诊科室：皮肤科症状：多汗红斑皮肤角化毛囊角化皮肤皲裂多发人群：成人治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：分类于他处的疾病引起的皮肤角化病是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状患者常表现为双手掌、双脚掌出现的异常皮肤角化，有聚集性的过度红斑，伴有表面鳞屑覆盖，同时也可能出现移行性的皮疹，皮疹、红斑由手掌、脚掌向四肢、躯干移行，毛囊口也易出现角化症状，指甲和趾甲出现增厚、白化等情况，易受损。夏季常仅表现为皮肤泛红，冬季则皮肤干燥，易皲裂。
病因
病因该病为常染色体显性基因控制的常染色体显性遗传病，在人群中呈家族聚集式遗传，同时该病患者在年幼时通常不病发，仅携带致病基因，在青春期或中年，受外界刺激或自身因素刺激影响下，容易导致病发。同时患者若自身免疫力低下或因罹患其他疾病导致其免疫系统紊乱，该病越容易发作，而病情初期病症又常常不明显，患者无自觉，故病情发现时皮损症状一般较严重。
检查
检查（1）临床表征检查：患者常表现为双手掌、双脚掌出现的异常皮肤角化，有聚集性的过度红斑，伴有表面鳞屑覆盖，同时也可能出现移行性的皮疹，皮疹、红斑由手掌、脚掌向四肢、躯干移行，毛囊口也易出现角化症状，指甲和趾甲出现增厚、白化等情况，易受损。夏季常仅表现为皮肤泛红，冬季则皮肤干燥，易皲裂。（2）实验室检查：血常规检查可见患者红细胞、白细胞数量异常增多。组织病理学检查可见患处皮肤角化严重，颜色为潮红色，表面有鳞屑覆盖，毛细血管扩张明显，伴有淋巴细胞以及组织细胞浸润，有皮损的患处还可见瘢痕和色素沉着。
诊断
诊断根据临床表征检查、实验室各项检查结果可做诊断。（1）可询问患者家族病史，可知有无该病的家族遗传环境。（2）组织病理学检查可见患处皮肤角化严重，颜色为潮红色，表面有鳞屑覆盖，毛细血管扩张明显，伴有淋巴细胞以及组织细胞浸润，有皮损的患处还可见瘢痕和色素沉着。（3）血常规检查可见患者红细胞、白细胞数量异常增多。（4）患者常表现为双手掌、双脚掌出现的异常皮肤角化，有聚集性的过度红斑，伴有表面鳞屑覆盖，同时也可能出现移行性的皮疹，皮疹、红斑由手掌、脚掌向四肢、躯干移行，毛囊口也易出现角化症状，指甲和趾甲出现增厚、白化等情况，易受损。夏季常仅表现为皮肤泛红，冬季则皮肤干燥，易皲裂。同时该病需与类似疾病相鉴别，如毛发红糠疹，该病病发的范围更广，且毛囊有典型角化出现，可与本病相鉴别。
治疗
治疗该病病程较长、病情发展较缓，需长期用药方可见效果。（1）对患处的皮损、丘疹病灶使用复方维生素A酸软膏外用涂抹，可明显缓解丘疹和瘙痒症状，一般1~2周后病情可得到控制。（2）同时每日口服阿维A20mg，做体内调理治疗，一段时间后若病情的到控制或病情明显减轻，可将药量减少至每日口服10mg，一般1~2周后病情可消退。（3）也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损、丘疹涂抹治疗，可起到一定的抑制病情效果，可作为辅助药物。（4）部分表浅为止的皮损、丘疹，可做切除、植皮手术，手术后不易复发。
预后
预后该病的病情发展较缓，但病程较长，接受维生素A等药物治疗后可明显控制病情，但通常恢复较难，一般1~2周病情可缓解，丘疹症状消退，部分皮损严重的患者在行植皮手术后预后较好。其夏季病症较轻，表现为皮肤角化处的微红，冬季则皮肤干燥，易发生皲裂。
预防
预防有该病家族病史的人群应定期体检，早发现早治疗。季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
袁相凤.李平.崔勇.杨森，进行性对称性红斑角化症1家系报道，中国皮肤性病学杂志【J】，2010,24(1).