汗孔角化病
疾病简介
汗孔角化病，是一种由常染色体显性致病基因导致的皮肤角化性皮肤病，患处病灶通常表现为皮损组织中央萎缩，边缘有疣状隆起，同时伴有进行性的皮肤角化，在人群中呈家族式病发，难控制，易复发。别名：汗管角化症英文名：porokeratosis发病部位：全身皮肤就诊科室：皮肤科症状：皮肤角化皮肤萎缩隆起丘疹斑块多发人群：成人治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：分类于他处的疾病引起的皮肤角化病是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状临床上该病分多种类型，各类型除明显的皮肤角化症状外，各有其特殊病灶。（1）斑点型汗孔角化症皮损较小，难鉴别，小丘疹病样。炎症角化性可伴发溃疡、流脓、结痂、瘢痕等皮损过程。单侧线状型婴儿较为多见，常为单侧四肢的线性丘疹、斑块分布。（2）浅表播散型汗孔角化是一种常见的类型，该型皮损症状较为广泛，多累及全身各处皮肤如头面、脖颈、四肢、躯干、手足，初期表现为瘙痒或少量小丘疹，随病程进展病情加重，皮损呈中央扩散式发展，中央皮肤萎缩，患处皮肤呈粉红色。（3）Mibelli型是比较罕见的一种汗孔角化病类型，初发于婴儿或儿童，初期为群发的棕红色小丘疹，一段时间后病情加重可聚集成片出现红棕色斑块，边缘隆起，除四肢、躯干皮肤病发外，常累及头面、口腔、生殖器等。
病因
病因该病为常染色体显性基因控制的常染色体显性遗传病，在人群中呈家族聚集式遗传，同时该病患者在年幼时通常不病发，仅携带致病基因，在青春期或中年，受外界刺激或自身因素刺激影响下，容易导致病发。同时患者若自身免疫力低下或因罹患其他疾病导致其免疫系统紊乱，该病越容易发作，而病情初期病症又常常不明显，患者无自觉，故病情发现时皮损症状一般较严重。
检查
检查（1）临床表征检查：患者以皮肤角化为典型症状，主要表现为患处病灶的皮损组织中央萎缩，边缘有疣状隆起，同时伴有进行性的皮肤角化，也有患者出现群发式的小丘疹，呈红棕色，或出现患处不连续的斑点，可聚集成斑块样病灶。（2）实验室检查：组织病理学检查可见患处有角质层的明显增厚，伴有大量炎细胞浸润。血常规检查中可见到红细胞、白细胞数量异常增多。
诊断
诊断根据临床表征检查和实验室检查结果可做诊断。（1）组织病理学检查可见患处有角质层的明显增厚，伴有大量炎细胞浸润，形成圆锥形板层，有不完全的角化柱。血常规检查中可见到红细胞、白细胞数量异常增多。（2）患者以皮肤角化为典型症状，主要表现为患处病灶的皮损组织中央萎缩，边缘有疣状隆起，同时伴有进行性的皮肤角化，也有患者出现群发式的小丘疹，呈红棕色，或出现患处不连续的斑点，可聚集成斑块样病灶。（3）可调查患者家族情况，询问患者有无家族病史。
治疗
治疗无特效治疗方法，一般对患处病症对症治疗。（1）对患处的皮损、丘疹病灶使用0.1%的复方维生素A酸软膏外用涂抹，可明显缓解丘疹和瘙痒症状，一般1~2周后病情可消退。（2）也可选用钙泊三醇、5-氟尿嘧啶软膏或5%水杨酸软膏对患处皮损、丘疹涂抹治疗，可起到一定的抑制病情效果，可作为辅助药物。（3）可选用卡泊三醇软膏对患处涂抹，每日一次，三个月后病情可见退，皮损隆起变低，色素沉着留疤。（4）部分表浅为止的皮损、丘疹，可做切除、植皮手术，手术后不易复发。（5）避免刺激因素如阳光暴晒、饮食上辛辣等。
预后
预后该病一般在成年之后，到中年易发病，也可初生婴儿即发病，且病程维持较长，但病情发展缓慢，临床上无特效治疗办法，外用角质溶解剂治疗可一定程度上抑制患处的皮损、丘疹、斑块的进行性，病情较轻的患者治疗效果较好，可痊愈，但易受外界或自身因素影响导致病情复发。
预防
预防有该病家族病史的人群应定期体检，早发现早治疗，做好产前诊断和怀孕指导。季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
陈柳青.陈红英.黄萌等，汗孔角化病临床病理及皮肤共聚焦激光显微镜特征分析，中华皮肤科杂志【J】，2012,45(11).