毛囊角化病
疾病简介
毛囊角化病，又名达里埃病，是一种不常见的表现为皮肤慢性角化的皮肤疾病，病发部位常为毛囊丰富的皮肤处，病因系因常染色体显性致病基因导致。别名：达里埃病Darier病角化症毛囊鳞癣英文名：Darier’sdisease发病部位：全身皮肤就诊科室：皮肤科症状：正常皮色丘疹骶骨囊肿斑块结痂皮肤角化皮肤皲裂多发人群：成人治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：感染是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状该病以皮肤损害为主，且多发于全身皮肤皮脂分泌较多、易受摩擦的部位。（1）表现为全身多部位出现的群发细小丘疹，颜色常与正常肤色无异，丘疹顶部常有棕黑色的痂块覆盖，丘疹进行性移行，最终可聚集融合形成形状多异的斑块，患处多为全身皮肤皮脂分泌较多，且易受摩擦的部位，如头面、腋下、股沟、外阴等位置。（2）少数患者可出现手掌、脚掌皮肤过度角化的症状，其背部出现的丘疹结痂脱落后常留下白色斑点，无色素沉着，同时伴有指甲、趾甲的角质增生，质脆，易破裂损坏。（3）还有少数患者可见黏膜的受累损害，如口腔、咽喉、食管、阴道等部位的黏膜受累，导致病发，患处现扁平状的小丘疹，同时有白斑伴行。（4）肺部受累患者罕见，可出现弥漫性的肺纤维化症状，导致肺通气障碍最终引起呼吸衰竭。
病因
病因该病目前临床研究上主要认为其与常染色体显性致病基因有关，也有部分研究认为与患者维他命A的代谢障碍有关。（1）存在于患者常染色体上的显性致病基因，在受到外界因素、自身因素等刺激，将导致病发，引起机体异常代谢紊乱，且该病的诱因常为皮肤遭受剧烈的日晒。（2）同时也有部分患者在临床上治疗上采取补充维生素A，其结果对某些血清中维生素A含量低的患者有效，故认为该病的病发也与维生素A的异常代谢障碍有关。
检查
检查（1）临床表征检查：患者主要表现为全身多部位出现的群发细小丘疹，颜色常与正常肤色无异，丘疹顶部常有棕黑色的痂块覆盖，丘疹进行性移行，最终可聚集融合形成形状多异的斑块，患处多为全身皮肤皮脂分泌较多，且易受摩擦的部位，如头面、腋下、股沟、外阴等位置。病情冬季较缓，夏季尤为加重。（2）该病系一种由常染色体上的显性致病基因导致的皮肤病，人群中常呈家族式分布，故对患者家族进行调查或询问患者家族病史有诊断意义。（3）实验室检查：组织病理学检查可见皮损患处角化过度和凹陷形成，伴有炎细胞浸润，出现异常的谷粒和圆体。部分患者出现肺部受累，可做X片检查，发现双肺有结节阴影或者纤维化情况导致的扩张不足。
诊断
诊断该病通过临床表征检查、询问患者家族病史、实验室多项目检查结果可做诊断。（1）组织病理学检查可见皮损患处角化过度和凹陷形成，伴有炎细胞浸润，出现异常的谷粒和圆体，具有诊断意义。（2）部分患者出现肺部受累，可做X片检查，发现双肺有结节阴影或者纤维化情况导致的扩张不足，出现该情况可做参考诊断。（3）该病系一种由常染色体上的显性致病基因导致的皮肤病，人群中常呈家族式分布，故对患者家族进行调查或询问患者家族病史有诊断意义。（4）皮损主要表现为全身多部位出现的群发细小丘疹，颜色常与正常肤色无异，丘疹顶部常有棕黑色的痂块覆盖，丘疹进行性移行，最终可聚集融合形成形状多异的斑块，患处多为全身皮肤皮脂分泌较多，且易受摩擦的部位，如头面、腋下、股沟、外阴等位置。病情冬季较缓，夏季尤为加重。该病需与多种类似疾病相鉴别，做好鉴别诊断。如疣状角化不良瘤病症虽与该病相似，但其典型病灶为头颈部的疣状结节，可以相区别。
治疗
治疗该病目前无显著的治疗方案，临床上主要采取针对患处的对症消炎、控制治疗。（1）注意患处的卫生、避免强烈光照，做好防晒措施，饮食上忌辛辣刺激，杜绝病情加重。（2）对于患处皮疹症状较严重患者，可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹，也可选用10%尿素霜对患处涂抹，可取得良好效果。（3）对于有夜盲症、眼干和角膜软化等维生素A缺乏症状的患者可口服维生素A片对机体补充维生素A治疗。（4）对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者，可采取患处黏膜、皮肤切除，行植皮手术。
预后
预后该病临床上无显著的治疗手段，多对患处保守治疗，施药后可对患处丘疹移行情况起到控制作用，避免群发聚集形成斑块。部分患者在补充维生素A后可取的良好的治疗效果，皮疹症状可减轻。病情冬季较缓，在夏季尤为加重。
预防
预防具有该病家族病史的人群应注意预防此病，及早检查。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
赵进斌，维A酸乳膏治疗毛囊角化病，中华皮肤科杂志【J】，2004,37(11).