弥漫性掌跖角化病
疾病简介
弥漫性掌跖角化病是一种常染色体遗传皮肤病，以患者出现典型的手掌、脚掌皮肤过度角化为主要病症，该病常在患者幼年即发病，或者在青春期受外界因素刺激导致病发，患处病灶治疗后不易痊愈，可伴随终生。别名：掌跖角质瘤遗传性掌跖角化病Thost-Unna综合征掌跖胼胝病掌跖角化病hereditarypalmoplantarhyperkeratosis英文名：diffusepalmoplantarkeratodermia发病部位：全身皮肤就诊科室：皮肤科症状：斑块皮肤皲裂疼痛皮肤角化多发人群：婴儿青少年治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：分类于他处的疾病引起的皮肤角化病是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状患者常表现为典型的手掌、脚掌皮肤过度角化呈黄色，严重时角化处可出现弥漫性的增厚斑块，表面光滑呈疣状，触之有剧烈疼痛感，通常伴有患处皮肤多汗、角化、皲裂症状，其手指、脚趾部常有甲质增厚浑浊等现象，外力易造成甲板破损。若患处位于关节、四肢内侧等易摩擦部位，常导致患者行动障碍或造成进一步皮损，甚至有继发感染等后果。
病因
病因该病为常染色体显性基因控制的常染色体显性遗传病，在人群中呈家族聚集式遗传，同时该病患者在年幼时即病发，其致病基因表达，而在青春期或中年，受外界刺激或自身因素刺激影响下，也容易导致病发。同时患者若自身免疫力低下或因罹患其他疾病导致其免疫系统紊乱，该病越容易发作，而病情初期病症又常常不明显，患者无自觉，故病情发现时皮损症状一般较严重。
检查
检查（1）该病系一种由常染色体上的显性致病基因导致的皮肤病，人群中常呈家族式分布，故对患者家族进行调查或询问患者家族病史有诊断意义。（2）临床表征检查：患者常表现为典型的手掌、脚掌皮肤过度角化呈黄色，严重时角化处可出现弥漫性的增厚斑块，表面光滑呈疣状，触之有剧烈疼痛感，通常伴有患处皮肤多汗、角化、皲裂症状，其手指、脚趾部常有甲质增厚浑浊等现象，外力易造成甲板破损。若患处位于关节、四肢内侧等易摩擦部位，常导致患者行动障碍或造成进一步皮损，甚至有继发感染等后果。（3）实验室检查：血常规检查结果显示患者红细胞、白细胞数异常。患处皮肤的组织病理学检查可见患处多有角化过度以及炎细胞浸润现象。
诊断
诊断根据询问患者病史、临床表征检查及实验室多项目检查结果可做诊断。（1）血常规检查结果显示患者红细胞、白细胞数异常。（2）患处皮肤的组织病理学检查可见患处多有角化过度、角质层增厚以及炎细胞浸润现象。（3）该病系一种由常染色体上的显性致病基因导致的皮肤病，人群中常呈家族式分布，故对患者家族进行调查或询问患者家族病史有诊断意义。（4）患者常表现为典型的手掌、脚掌皮肤过度角化呈黄色，严重时角化处可出现弥漫性的增厚斑块，表面光滑呈疣状，触之有剧烈疼痛感，通常伴有患处皮肤多汗、角化、皲裂症状，其手指、脚趾部常有甲质增厚浑浊等现象，外力易造成甲板破损。若患处位于关节、四肢内侧等易摩擦部位，常导致患者行动障碍或造成进一步皮损，甚至有继发感染等后果。该病需与症状类似的病症相区别，如手足癣也易出现手脚皮肤角化过度的症状，但手足癣在组织病理学检查中可测出真菌菌丝，可做鉴别。
治疗
治疗该病临床上目前无显著疗效的治疗方法，多采取对患者患处的对症治疗及全身的调节治疗，同时预防各类可能的继发病变。（1）对于患处皮疹症状较严重患者，可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹，也可选用10%尿素霜对患处涂抹，可取得良好效果。（2）对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者，可采取患处黏膜皮肤的冷冻切除，行植皮手术。（3）避免刺激因素如阳光暴晒、饮食上辛辣等。
预后
预后该病一般初生婴儿即发病，也可成年之后，到中年才发病，且病程维持长，但病情发展缓慢，临床上无特效治疗办法，外用角质溶解剂治疗可一定程度上抑制患处的皮损、皮肤角化的进行性，病情较轻的患者治疗效果较好，病情可得到控制，但易受外界或自身因素影响导致病情复发或加重，病灶通常难以痊愈而持续终生。
预防
预防有该病家族病史的人群应定期体检，早发现早治疗，做好产前诊断和怀孕指导。季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
李景卫.尹兴平.夏隆庆，弥漫性掌跖角化病，国外医学（皮肤性病学分册）【J】，2005,31(2).