钱币状掌跖角化病

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疾病简介

钱币状掌跖角化病,是一种由常染色体上的致病基因导致的常染色体显性遗传皮肤病,该病常表现为掌趾部位的皮肤过度角化和斑块出现,临床上常使用角质溶解剂和维生素A药剂治疗。别名:无英文名:keratosispalmoplantarisnummularis发病部位:掌趾皮肤就诊科室:皮肤科症状:斑块疼痛皮肤皲裂皮肤角化多发人群:成人治疗手段:药物治疗手术治疗并发疾病:分类于他处的疾病引起的皮肤角化病是否遗传:是是否传染:否

症状表现

症状患者初期表现为手掌、脚掌的指端部位的皮肤角化状况,随着病情发展其皮肤角化部位出现零散斑块,随后零散斑块可聚集成片,受外界刺激如气温影响等可导致斑块皲裂,黏膜破损,并有黄色样液体随破口处流出,形成溃疡样病灶,伴有瘙痒和剧烈疼痛感,如皮损处不加以消毒,常继发微生物感染进一步加重病情。其角化、斑块发病部位常在掌趾易受摩擦的部位如指缝等,且发病病情严重程度与患处的摩擦程度有关。

病因

病因该病临床上目前无准确的病因结论,推测该病的致病因素为多方面原因一同导致。(1)与遗传因素有关。在遗传学和流行病学的研究中发现,该病部分患者在调查研究中通常呈家族聚集式发病,且每代常有患者出现,故推测其与常染色体遗传因素有关。(2)与外界环境刺激和自身内分泌紊乱有关。该病组织病理学研究时可发现患处多有角化过度以及炎细胞浸润现象,故猜测其与外界环境刺激感染有关,导致其内分泌代谢紊乱最终病发。

检查

检查(1)临床表征检查:患者初期表现为手掌、脚掌的指端部位的皮肤角化状况,随着病情发展其皮肤角化部位出现零散斑块,随后零散斑块可聚集成片,受外界刺激如气温影响等可导致斑块皲裂,黏膜破损,并有黄色样液体随破口处流出,形成溃疡样病灶,伴有瘙痒和剧烈疼痛感。其角化、斑块发病部位常在掌趾易受摩擦的部位如指缝等,且发病病情严重程度与患处的摩擦程度有关。(2)实验室检查:血常规检查结果显示患者红细胞、白细胞数异常。患处皮肤的组织病理学检查可见患处多有角化过度以及炎细胞浸润现象,其中又以单核细胞和嗜酸性细胞为主。

诊断

诊断根据临床表征检查以及实验室多项目检查结果可做诊断。(1)患处皮肤的组织病理学检查可见患处多有角化过度以及炎细胞浸润现象,其中又以单核细胞和嗜酸性细胞为主。(2)血常规检查结果显示患者红细胞、白细胞数异常。(3)患者初期表现为手掌、脚掌的指端部位的皮肤角化状况,随着病情发展其皮肤角化部位出现零散斑块,随后零散斑块可聚集成片,受外界刺激如气温影响等可导致斑块皲裂,黏膜破损,并有黄色样液体随破口处流出,形成溃疡样病灶,伴有瘙痒和剧烈疼痛感。其角化、斑块发病部位常在掌趾易受摩擦的部位如指缝等,且发病病情严重程度与患处的摩擦程度有关。该病需与同类型疾病相区别,如手足癣,该病也表现为手足部位的皮肤角化现象,与本病相似,但其组织病理学检查可见皮肤患处有真菌菌丝、孢子等情况出现,可做鉴别。

治疗

治疗该病目前无显著的治疗方案,临床上主要采取针对患处的对症消炎、控制治疗。(1)对患处的皮损、丘疹病灶使用0.1%的复方维生素A酸软膏外用涂抹,可明显缓解斑块和瘙痒症状,一般1~2周后病情可消退。(2)使用秋水仙素治疗,每次0.5mg,每天3~4次,使用剂量过大可有中毒现象,若有副作用出现需注意停用。(3)对于皮损、斑块、疤痕累积群发的患者,可采取患处黏膜、皮肤切除,行植皮手术。(4)避免刺激因素如阳光暴晒、饮食上辛辣等。

预后

预后该病一般在成年之后,到中年易发病,也可初生婴儿即发病,且病程维持较长,但病情发展缓慢,临床上无特效治疗办法,外用角质溶解剂和消炎抗菌治疗可一定程度上抑制患处的皮损、丘疹、斑块的进行性,病情较轻的患者治疗效果较好,可痊愈,但易受外界或自身因素影响导致病情复发。

预防

预防有该病家族病史的人群应定期体检,早发现早治疗,做好产前诊断和怀孕指导。季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

参考资料

张虹.郭志飞.沈露芳.王佑辉,阿维A治疗弥漫性掌跖角化症合并指节垫1例,中国中西医结合皮肤性病学杂志【J】,2005,4(1).