福克斯-阜太斯病
疾病简介
福克斯―福阜斯病又称顶泌汗腺痒疹或顶泌汗腺毛囊角化病。本病病因尚不完全清楚，可能在内分泌影响下，顶泌汗腺导管开口部位发生阻塞导致顶泌汗腺分泌物潴留，顶泌汗腺导管破裂后，真皮内继发炎症反应而形成皮损。别名：腋窝阴阜顶泌汗腺(大汗腺)炎福克斯-福代斯病福克斯-福代斯二氏病汗腺毛囊角化症英文名：Fox-fordycedisease发病部位：皮肤就诊科室：皮肤科症状：剧痒丘疹瘙痒多发人群：青春期女性治疗手段：药物治疗紫外线光疗并发疾病：汗管瘤NOS(D23.-)是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.本病常见于13～15岁的青春期女性偶见于男性或儿童。遇热及情绪紧张，月经来潮时有发作性剧烈瘙痒妊娠期暂时减轻，40岁以后往往自愈，本病少见2.皮疹为帽针头至小米粒大，淡红色或青红色圆形或半球形扁平隆起，界限清楚质地坚硬，表面有光泽，丘疹顶端有小凹陷或小角栓。3.皮疹稀疏散健康搜索在或排列成念珠状或密集但不融合。艾洛松等糖皮质激素类药物瘙痒可缓解，但皮损不退，4.挤压毛囊口可排除少量混浊液体，部分丘疹可形成水疱或脓疱。5.对称分布好发于大汗腺分布区，如腋窝、阴阜、外阴及肛门周围。
病因
病因病因不明。可能是在内分泌的影响下，顶泌汗腺功能失调，然后使顶泌汗腺发生无菌性炎症而致本病，毛囊壁中可出现海绵水肿性水疱，即顶泌汗腺潴留性水疱，毛囊漏斗部棘层肥厚，漏斗部周围的真皮中可有炎性细胞浸润。
检查
检查1、皮损：角化亢进，毛囊口充填角栓，毛囊漏斗部棘细胞层肥厚，真皮大汗腺呈潴留性水疱，内皮细胞有实质性退行性改变，血管和汗腺周围有淋巴细胞浸润。2、皮肤涂片显微镜检查：是检查血、尿、脑脊液、胸膜液、心包液及腹膜液中，是否有细菌的存在的一种检查方法。可诊断链球菌、葡萄球菌、炭疽杆菌、麻风杆菌、结核杆菌、各种真菌感染、阿米巴、黑热病、丝虫病、疥疮、螨虫等所致之皮肤病3、血涂片：是血液细胞学检查的基本方法，应用极广，特别是对各种血液病的诊断有很大价值。但血片制备和染色不良，常使细胞鉴别发生困难，甚至导致错误结论。4、真菌组织病理学：是深部真菌感染的重要诊断方法，组织中真菌的鉴定标志着病原学诊断水平。5、涂片：是检测血液中或者组织中的包括淋球菌、新型隐球菌、梅毒螺旋体、白喉棒状杆菌等病原体的一种检查方法。
诊断
诊断根据症状开始于女性青春期后，月经期加重，大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实丘疹，与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。诊断鉴别1、应与限局性神经性皮炎鉴别：神经性皮炎表面光滑或覆有糖皮样鳞屑，密集成群，随病情发展，丘疹渐融合成片，形成英武的苔藓样变，此时病变皮肤干燥，增厚，皮纹加深，互相交错，皮嵴突起，呈菱形或多角形，境界清楚。2、与扁平苔藓鉴别：扁平苔藓是一种具有特征性的紫红色扁平丘疹、斑丘疹，呈慢性经过的皮肤病。可累及皮肤、黏膜、甲和毛发的炎症性皮肤病，发于真皮浅层的慢性炎症，也侵及口腔粘膜。3、与汗管瘤等相鉴别：汗管瘤(syringoma)为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤，组织化学研究证明汗管瘤含典型小汗腺起源的磷酸化酶和水解酶，是一种向末端汗管分化的汗腺良性肿瘤。部分患者有家族史，病损好发于眼睑及颊部，以硬韧的小丘疹为主要表现，很少自行消退，但不恶变。可不治疗。
治疗
治疗本病治疗困难。常用的方法有口服避孕药或维A酸（异维A酸）局部用维A酸抗生素外用或皮损内注射，糖皮质激素及紫外线光疗等吧。最近有作者使用1％吡美莫司乳膏治疗本病有效可。
预后
预后妊娠期暂时减轻，40岁后多自愈。病情顽固，不易治愈。
预防
预防饮食清谈。保持大汗腺口及周围的清洁及干燥。及时的清洗患处、不要吃辛辣等刺激性食物，避免穿尼龙内裤，早期治疗可用1∶5000高锰酸钾液温热坐浴，2～3次/d，外阴清洁后保持干爽。定期复查还是有必要的。
参考资料
曾跃平，马东来等.福克斯福代斯病.临床皮肤科杂志2008年37卷第11期.